Meige綜合癥

一、概述：

Meige綜合征是一種局限性肌張力障礙性疾病。Meige綜合征屬于多動(dòng)癥，由法國(guó)神經(jīng)

病學(xué)家Meige于1910年首先報(bào)道。主要表現(xiàn)為雙眼瞼痙攣、面部肌張力障礙樣不自主運(yùn)動(dòng)，

又稱眼瞼痙攣一口下頜部肌張力障礙。

二、臨床分型：

Marsdan將其劃分為三個(gè)類型：

(1)眼瞼痙攣型（BS）：表現(xiàn)為雙眼瞼陣發(fā)性不自主緊縮樣痙攣性抽動(dòng)或不自主眨眼。

(2)眼瞼痙攣合并口下頜肌張力障礙型（BS－OMD）：在表現(xiàn)眼瞼痙攣的同時(shí)，口唇及頜面

部肌肉亦呈痙攣性收縮，表現(xiàn)噘嘴、縮唇、張口、伸舌、嘴角及面肌不自主抽動(dòng)，患者呈怪

異表情。

(3)口下頜肌張力障礙型（OMD）：僅有口唇及頜部肌肉痙攣性抽動(dòng)。

三、臨床表現(xiàn)：

通常老年期起病，以40~70歲居多，多見(jiàn)于女性，男：女比為1：2-3。通常緩慢起病，發(fā)

病前有單眼或雙眼刺激感或不舒服感、羞明及眨眼頻度增加、眼干，以后發(fā)展成眼瞼痙攣。

癥狀在疲勞、日光刺激、注視、緊張時(shí)加重，精神集中于非眼瞼痙攣的其他事物時(shí)減輕，睡

眠時(shí)消失。多數(shù)病人以陣發(fā)性眼瞼痙攣為首發(fā)癥狀，眼瞼痙攣以眼輪匝肌收縮為主，以眉間

為中心的額部、鼻部肌肉收縮，表現(xiàn)為瞬目次數(shù)增多，流淚，少數(shù)經(jīng)1－2年出現(xiàn)功能性失

明，最終發(fā)展成嚴(yán)重的雙眼瞼痙攣、睜眼困難，甚至喪失生活自理能力。部分病人從眼瞼痙

攣開(kāi)始逐漸向下面部發(fā)展，表現(xiàn)口下頜肌肉對(duì)稱性不規(guī)則多動(dòng)收縮，下頜肌緊張可防礙咀嚼、

吞咽和說(shuō)話，侵犯喉肌和呼吸肌時(shí)可有痙攣性發(fā)音障礙和呼吸困難。眼瞼受累：輕者可表

現(xiàn)為眼部不適、眼干、畏光、瞬目增多，有2例因此被誤診為“結(jié)膜炎”；稍重者出現(xiàn)發(fā)作性

閉目、睜眼困難，需用手指挑開(kāi)眼皮；嚴(yán)重時(shí)可造成功能性失明。口-下頜受累：表現(xiàn)為不

自主張口、閉口、噘嘴、縮唇、咬腮、咬舌、挫牙。頸部肌肉受累：表現(xiàn)為頸部不適、斜

頸、頭抖、頭后仰、聳肩等，嚴(yán)重者難以維持正常頭位。其他：舌肌受累表現(xiàn)為舌后縮或伸

舌、扭舌等不自主動(dòng)作或舌根發(fā)緊、僵硬；咽部受累可出現(xiàn)咽部不適、咳嗽、發(fā)音不清、吞

咽困難；額肌受累出現(xiàn)額頭發(fā)緊、皺眉；手足和肢體受累出現(xiàn)姿勢(shì)性震顫、書(shū)寫(xiě)痙攣、足內(nèi)

翻、不自主抽動(dòng)；胸腹部受累可出現(xiàn)局部不自主抽動(dòng)，伴發(fā)胸悶、憋氣。

Meige綜合征的特點(diǎn)之一是打哈欠、吃東西、咳嗽、唱歌、彈琴、猜謎、吹口琴、打口笛時(shí)

可見(jiàn)癥狀戲劇性減輕(Tricks現(xiàn)象)。本病癥狀常在半年到2年內(nèi)停止發(fā)展，但病情發(fā)展的速

度有很大的個(gè)體差異性，有的發(fā)病后數(shù)周就達(dá)到最嚴(yán)重程度，也有的呈緩慢發(fā)展超過(guò)10年。

有報(bào)道患Meige綜合征的患者大約1/3有精神癥狀如抑郁等，但機(jī)制不明。

四、診斷與鑒別診斷：

1、主要依據(jù)眼瞼痙攣和(或)口面部肌肉對(duì)稱性、不規(guī)則收縮、Tricks現(xiàn)象、睡眠時(shí)消失等臨

床特點(diǎn)可診斷本病。

2、瞬目反射的電生理檢查可見(jiàn)瞬目頻度增加，Rl成分(反映單突觸反射)、R2成分(反映多

突觸反射)振幅明顯增加，電誘發(fā)角膜反射時(shí)限延長(zhǎng)。

鑒別診斷：

Meige綜合征早期癥狀不典型時(shí)，應(yīng)與干眼癥相鑒別。

本病還應(yīng)與面肌痙攣、手足徐動(dòng)癥、口舌運(yùn)動(dòng)障礙、老年性眼瞼下垂、功能性口周或眼瞼多

動(dòng)、重癥肌無(wú)力、震顫麻痹、顳下頜關(guān)節(jié)綜合癥、神經(jīng)官能癥等鑒別。

五、病因和發(fā)病機(jī)制：

Meige綜合征的病因與病理生理機(jī)制尚不清楚。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為該病發(fā)病機(jī)制可能與腦基底

節(jié)部損害，黑質(zhì)-紋狀體γ-氨基丁酸能神經(jīng)元功能低下導(dǎo)致多巴胺能受體超敏或多巴胺遞質(zhì)

失衡，膽堿能作用失衡有關(guān)。有報(bào)道認(rèn)為本病與使用某些藥物相關(guān)，如長(zhǎng)期服用精神抑制藥、

抗震顫麻痹藥、抗焦慮藥等。也有報(bào)道傾向于本病與環(huán)境因素促發(fā)和遺傳易感導(dǎo)致的腦皮質(zhì)

抑制性降低有關(guān)。還有報(bào)道和自身免疫有關(guān)。還有研究顯示包括牙科手術(shù)在內(nèi)的面部創(chuàng)傷可

以引起口下頜肌張力障礙，該現(xiàn)象在易感染的人中尤為顯著。

六、治療方法：目前該病以對(duì)癥治療為主。治療方法有口服藥物、手術(shù)治療、A型肉毒毒素

局部注射治療等。

1、內(nèi)科保守治療：

口服藥物包括：(1)多巴胺受體拮抗劑，如氟哌啶醇、泰必利、肌苷等；(2)γ-氨基丁酸類藥，

如佳靜、丙戊酸鈉等；(3)抗膽堿能藥，如安坦等；(4)類藥，如地西泮、、

等；(5)抗抑郁藥，如阿米替林、阿普侖等。

2、A型肉毒毒素局部注射治療：A型肉毒毒素不能恢復(fù)皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)區(qū)和運(yùn)動(dòng)前區(qū)腹側(cè)受損的

運(yùn)動(dòng)活性，但可使局部面肌運(yùn)動(dòng)引起增強(qiáng)的體感活性部分恢復(fù)正常，說(shuō)明A型肉毒毒素可

能對(duì)本病腦功能恢復(fù)有一定的意義。A型肉毒毒素作用持續(xù)時(shí)間可達(dá)數(shù)周到數(shù)月，主要的并

發(fā)癥是局部肌肉癱瘓。把藥物注射于眼瞼、口周和面部有關(guān)部位。大約30％的患者可以緩

解癥狀。

3、立體定向微創(chuàng)手術(shù)治療：對(duì)于藥物治療效果無(wú)效或療效較差，或者藥物副作用明顯，患

者癥狀明顯嚴(yán)重影響生活的，神經(jīng)外科手術(shù)干預(yù)也是一種較為有效的治療選擇。目前國(guó)際上

最先進(jìn)的治療方法是腦深部核團(tuán)刺激手術(shù)（DBS），它具有微創(chuàng)、可逆、可調(diào)控、個(gè)性化等

特征，是比較安全、副作用較少的有效的療法。存在的確點(diǎn)是目前費(fèi)用較為昂貴。對(duì)于經(jīng)

濟(jì)條件較差的患者，還可選擇腦深部核團(tuán)立體定向毀損手術(shù)治療。我院是目前國(guó)內(nèi)最先開(kāi)展

這類手術(shù)的少數(shù)幾家醫(yī)院之一，療效在75－85％左右。但對(duì)于Meige綜合癥的治療，目前

也基本停留在對(duì)癥治療，對(duì)于其根治目前國(guó)內(nèi)、國(guó)外研究還缺乏特異性的方法。