一種新發(fā)現(xiàn)的先天性肺病

排列在呼吸道表面的細(xì)胞被稱為多運(yùn)動(dòng)纖毛(MMC)的運(yùn)動(dòng)纖毛覆蓋。他們在一個(gè)稱為粘膜纖毛清除的過程中同步來回打擊吸入顆粒和病原體的氣道。

降低的纖毛運(yùn)動(dòng)是一系列粘液纖毛清除障礙的關(guān)鍵因素。由德國明斯特大學(xué)醫(yī)院的Heymut Omran領(lǐng)導(dǎo)的一個(gè)國際研究小組已經(jīng)確定了一種新形式的粘膜纖毛清除障礙。研究小組發(fā)現(xiàn)，一項(xiàng)名為CCNO的基因隱性突變導(dǎo)致16名患者呼吸道上皮細(xì)胞表面MMC數(shù)量嚴(yán)重下降，并確定了其背后的原因，并在Nature Genetics上發(fā)表了他們的研究結(jié)果。

對原發(fā)性呼吸道上皮細(xì)胞的體外實(shí)驗(yàn)表明，MMC數(shù)量嚴(yán)重減少的原因是因?yàn)楫a(chǎn)生的MMC較少;次要原因不是MMC減少的原因。還注意到CCNO突變體中基體(基底體在纖毛運(yùn)動(dòng)中起作用)的顯著降低以及基質(zhì)體未能正確定位于細(xì)胞質(zhì)中的證據(jù)。

這種新表征的慢性肺病引起反復(fù)呼吸道癥狀，可導(dǎo)致肺功能衰竭。“我們相信許多患有慢性破壞性氣道疾病的兒童和成人可能患有這種新型疾病，因?yàn)椴恍业氖?，目前的診斷方法錯(cuò)過了這種疾病，”Heymut Omran說。他建議基因檢測可以幫助早期診斷和治療抗生素和氣道清潔技術(shù)。

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