格林 - 巴利綜合癥:原因,癥狀和治療
Guillain-Barré綜合征(GBS)以首次發(fā)現(xiàn)它的兩名法國(guó)醫(yī)生命名,是一種罕見(jiàn)的神經(jīng)系統(tǒng)疾病,其中一個(gè)人自身的免疫系統(tǒng)攻擊周圍神經(jīng)系統(tǒng),即大腦和脊髓外的神經(jīng)網(wǎng)絡(luò)。
具體而言,GBS損傷髓鞘,髓鞘是圍繞神經(jīng)細(xì)胞軸突(或核心)的保護(hù)性覆蓋物。這種損害會(huì)干擾神經(jīng)信號(hào)傳遞到大腦和肌肉可能會(huì)失去對(duì)大腦的指令作出反應(yīng)的能力和正常運(yùn)行,根據(jù)神經(jīng)疾病與中風(fēng)研究所的國(guó)家。
神經(jīng)損傷可能導(dǎo)致快速進(jìn)行性肌肉無(wú)力,麻木和刺痛,反射喪失,有時(shí)甚至癱瘓。傳統(tǒng)上,GBS的癥狀始于腿和腳,然后弱點(diǎn)和刺痛上升到身體,擴(kuò)散到手臂和手指并同時(shí)影響所有四肢,塔夫茨大學(xué)神經(jīng)學(xué)教授Ken Gorson博士說(shuō)。波士頓醫(yī)學(xué)博士和GBS / CIDP Foundation International全球醫(yī)學(xué)咨詢委員會(huì)主席,該委員會(huì)是該疾病的患者教育和倡導(dǎo)組織。他說(shuō),癥狀也可以先從手臂開(kāi)始,沿著身體向腿部和腳部行進(jìn)。
有時(shí)GBS癥狀會(huì)擴(kuò)散到面部,在那里它們可能會(huì)影響呼吸,吞咽和說(shuō)話所涉及的肌肉。Gorson告訴Live Science,估計(jì)GBS每年每10萬(wàn)人中就會(huì)有一到兩人受到影響。
原因和風(fēng)險(xiǎn)因素
Gorson說(shuō),GBS可以影響任何年齡的人,但是40歲和50歲的人往往會(huì)達(dá)到高峰,男性比女性更容易患上這種疾病。
Gorson說(shuō),盡管GBS的確切原因尚不清楚,但受其影響的人中約有三分之二患有先前的感染或免疫刺激,例如流感或胃病。GBS癥狀通常首先出現(xiàn)在感染發(fā)生后的幾天或幾周內(nèi)。
根據(jù)梅奧診所,以下感染可能會(huì)觸發(fā)GBS:
流感病毒
空腸彎曲桿菌(Campylobacter jejuni),與未煮熟的雞肉相連的細(xì)菌感染
巨細(xì)胞病毒
愛(ài)潑斯坦 - 巴爾病毒
寨卡病毒
甲型,乙型,丙型和戊型肝炎
HIV
支原體肺炎
癥狀
GBS的癥狀可以從輕微到嚴(yán)重。
Gorson說(shuō),在GBS中看到的肌肉無(wú)力通常很快并且是對(duì)稱的,這意味著它在身體的兩側(cè)往往相等。他說(shuō),在出現(xiàn)第一個(gè)癥狀后大約兩到四個(gè)星期,人們通常會(huì)達(dá)到最大的弱點(diǎn),然后他們的癥狀可能會(huì)達(dá)到穩(wěn)定狀態(tài),在幾周或幾個(gè)月內(nèi)他們不會(huì)繼續(xù)惡化。高原時(shí)期之后是緩慢的恢復(fù)階段。
由于神經(jīng)控制著一個(gè)人的移動(dòng)能力以及許多其他身體功能,因此GBS的癥狀可以產(chǎn)生廣泛的影響。
根據(jù)梅奧診所,GBS的癥狀可能包括:
腿部虛弱可能導(dǎo)致無(wú)法行走或爬樓梯,甚至可能導(dǎo)致癱瘓
腳和手上有麻刺感,麻木感,針刺感
神經(jīng)疼痛,可能很嚴(yán)重,尤其是在夜間
如果肌肉無(wú)力或癱瘓擴(kuò)散到呼吸肌,可能會(huì)出現(xiàn)呼吸困難。在疾病的這個(gè)階段,有些人可能暫時(shí)需要呼吸機(jī)或呼吸機(jī)。
其他面部肌肉,包括說(shuō)話,咀嚼或吞咽的面部肌肉,可能會(huì)受到影響,并可能出現(xiàn)視力問(wèn)題。
膀胱或腸道控制的問(wèn)題
心率或血壓異常
診斷和測(cè)試
為了診斷GBS,神經(jīng)科醫(yī)生會(huì)考慮這個(gè)人是否在身體兩側(cè)都有癥狀以及癥狀首次出現(xiàn)的速度以及腿部或手臂是否有減少或失去深腱反射的情況。到國(guó)家神經(jīng)疾病和中風(fēng)研究所。
此外,可以執(zhí)行兩個(gè)診斷測(cè)試。這些測(cè)試包括:
腰椎穿刺:也稱為脊椎穿刺,將針插入下背部以抽出少量腦脊髓液,這是一種圍繞脊髓和大腦的液體。然后將來(lái)自該程序的流體送到實(shí)驗(yàn)室進(jìn)行分析?;加蠫BS的人的腦脊液中含有高濃度的蛋白質(zhì),但白細(xì)胞數(shù)量正常。
肌電圖(EMG):將薄電極插入弱肌中以測(cè)量神經(jīng)活動(dòng)和肌肉功能。該測(cè)試可以顯示神經(jīng)沖動(dòng)是否阻止激活肌肉。
治療
患有GBS的人通常住院,因?yàn)榘Y狀往往突然發(fā)生并且在疾病的早期階段可能迅速惡化,從而需要密切監(jiān)視患者。
目前有兩種用于治療GBS的選擇。其中之一是血漿置換(血漿置換),另一種是靜脈內(nèi)免疫球蛋白療法,稱為IVIg。兩種治療方法都被認(rèn)為是同樣有效的,但只需要兩種治療方法中的一種。
Gorson告訴Live Science,治療可有效加快GBS的恢復(fù)并縮短其嚴(yán)重程度。
Gorson說(shuō),血漿置換是一種更具侵入性的治療方法,需要專門的設(shè)備和護(hù)理。他解釋說(shuō),它是20世紀(jì)80年代和90年代GBS的標(biāo)準(zhǔn)治療方法,但免疫球蛋白已成為首選治??療方法,因?yàn)樗菀捉o患者服用,并且在醫(yī)院中更為廣泛。
免疫球蛋白療法。一個(gè)人接受高劑量的免疫球蛋白,一種血液制品,有助于減少免疫系統(tǒng)對(duì)神經(jīng)系統(tǒng)的攻擊。它通過(guò)靜脈給予患者來(lái)自獻(xiàn)血者的健康抗體來(lái)替代已經(jīng)損害神經(jīng)系統(tǒng)的有害抗體來(lái)實(shí)現(xiàn)這一點(diǎn)。
血漿置換是一種血液清潔程序,可去除血液中可能損害髓鞘的有害抗體。該過(guò)程包括移除患者的血漿或血液的液體部分,然后使用機(jī)器將其與其他血液成分分離。移除的血漿(其中含有已經(jīng)損傷神經(jīng)的抗體)被丟棄并被血漿替代物替代,血漿替代物與其他血液成分一起返回患者的血流。
此外,物理治療是GBS恢復(fù)過(guò)程的重要組成部分,可以幫助一個(gè)人恢復(fù)肌肉力量和功能,因?yàn)槭軗p的神經(jīng)開(kāi)始愈合。
根據(jù)疾病的嚴(yán)重程度,神經(jīng)和肌肉功能的恢復(fù)可能是一個(gè)持續(xù)數(shù)月至數(shù)年的漫長(zhǎng)過(guò)程。有些人可能會(huì)經(jīng)歷揮之不去的疼痛,虛弱和疲勞。
Gorson說(shuō),絕大多數(shù)患有GBS的人在康復(fù)后都可以獨(dú)立行走和獨(dú)立生活。他指出,這種疾病不太可能在人們身上復(fù)發(fā)。
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