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        成孔小分子為解決囊性纖維化提供了一種有前途的方法
        
			
        
				2019-03-14 10:22:56
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        在囊性纖維化中，離子通道蛋白CFTR的異常導(dǎo)致在肺部氣道排列的上皮細(xì)胞中氯離子(Cl -)和碳酸氫根(HCO 3 -)離子的轉(zhuǎn)運問題，導(dǎo)致粘液積聚在這些航空公司。這阻礙了正常的過程，去除粘液和被困在其中的吸入細(xì)菌，由此產(chǎn)生的氣道阻塞導(dǎo)致持續(xù)的感染和炎癥，這會破壞肺組織1。寫自然，Muraglia 等。2證明了一種叫做兩性霉素B的小分子，它可以在氣道細(xì)胞的細(xì)胞膜上形成一個離子通道，當(dāng)在體外測試囊性纖維化患者的人體細(xì)胞和體內(nèi)動物模型中時，可以恢復(fù)離子轉(zhuǎn)運和抗菌防御。疾病。
        

        成孔小分子為解決囊性纖維化提供了一種有前途的方法
        

        極大地促進(jìn)了開發(fā)囊性纖維化新的治療方法而作出的，三種藥物可能延緩疾病進(jìn)展的雞尾酒，現(xiàn)在正處于臨床試驗3，4。囊性纖維化的一個常見缺陷是CFTR無法到達(dá)其在細(xì)胞膜上的位置，并且兩種藥物幫助蛋白質(zhì)克服這一點，第三種促進(jìn)離子通過通道傳遞。然而，到目前為止，已經(jīng)鑒定出大約1,800個與該疾病相關(guān)的CFTR編碼基因的錯誤版本，并且這種突變的多樣性可能意味著針對CFTR的藥物不適用于患有該疾病的每個人1。
        

        因此，人們越來越關(guān)注尋找廣泛適用于囊性纖維化的治療方案。例如，正在努力以繞過有缺陷或缺失的CFTR蛋白的方式恢復(fù)離子轉(zhuǎn)運，通過使用其他途徑將帶負(fù)電的離子(陰離子)轉(zhuǎn)移出細(xì)胞。這些選擇包括使用天然存在于氣道上皮細(xì)胞5中的陰離子通道，或利用選擇性結(jié)合陰離子的合成分子并起到人工陰離子通道6或作為使陰離子穿過脂質(zhì)膜7的轉(zhuǎn)運蛋白的作用。
        

        碳酸氫根離子在肺防御機(jī)制中起著至關(guān)重要的作用，并且HCO 3的異常-從上皮細(xì)胞分泌到氣道中是囊性纖維化的許多癥狀的基礎(chǔ)。分析該疾病的豬模型8表明，缺乏正常的HCO 3 -運輸?shù)綒獾揽煞乐辜?xì)菌被抗菌因子殺死，并影響覆蓋上皮細(xì)胞的薄層氣道表面液體的pH和粘度。這種液體圍繞著被稱為纖毛的細(xì)胞突起(圖1a)，該突起擊去了上覆的粘液8。此外，在粘液形成過程中，HCO 3 -對解開黏液(粘液組成的蛋白質(zhì))至關(guān)重要9。在囊性纖維化，氣道表面液體比正常更酸性的，并且存在較少的它(圖1b)，如陰離子分泌缺陷的結(jié)果 1，8。
        
			

			
          
        
			
        
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