．肝徐航飛，等（竇）前型非肝硬化門(mén)靜脈高壓癥的診斷與治療及其面臨的困境１３

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肝（竇）前型非肝硬化門(mén)靜脈高壓癥的診斷與治療及其面臨的困境

１０００６９）（首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京佑安醫(yī)院肝病消化中心，北京

肝（竇）前型非肝硬化性門(mén)靜脈高壓癥（ＮＣＰＨ）是一組以門(mén)靜脈高壓癥為突出表現(xiàn)的血管異質(zhì)性疾病，病因復(fù)雜。與摘要：

肝硬化門(mén)靜脈高壓癥相比，ＮＣＰＨ患者肝功能基本正常，肝靜脈壓力梯度正常或輕度增加，預(yù)后較好，極易誤診為不明原因肝硬

化門(mén)靜脈高壓癥，肝臟病理是診斷“金標(biāo)準(zhǔn)”。目前，非選擇性

β

受體阻滯劑及內(nèi)鏡是ＮＣＰＨ的主要治療方法，但是缺乏前瞻性

多中心、大樣本、高質(zhì)量的臨床證據(jù)。

徐航飛，丁惠國(guó)

關(guān)鍵詞：高血壓，門(mén)靜脈；診斷；治療

Ｒ５７５　　　文Ａ　中圖分類(lèi)號(hào)：獻(xiàn)標(biāo)志碼：　　１００１－５２５６（２０１９）０１－００１３－０５文章編號(hào)：

Ｄｉａｇｎｏｓｉｓａｎｄｔｒｅａｔｍｅｎｔｏｆｐｒｅ－ｈｅｐａｔｉｃｓｉｎｕｓｏｉｄａｌｎｏｎ－ｃｉｒｒｈｏｔｉｃｐｏｒｔａｌｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎａｎｄｒｅｌａｔｅｄｄｉｆｆｉｃｕｌｔｉｅｓ

ＸＵＨａｎｇｆｅｉＤＩＮＧＨｕｉｇｕｏ．

Ｃｈｉｎａ）

，（ＣｅｎｔｅｒｏｆＨｅｐａｔｉｃａｎｄＤｉｇｅｓｔｉｖｅＤｉｓｅａｓｅｓ，ＢｅｉｊｉｎｇＹｏｕＡｎＨｏｓｐｉｔａｌ，ＣａｐｉｔａｌＭｅｄｉｃａｌＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙ，Ｂｅｉｊｉｎｇ１０００６９，

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，

（）

ＡｂｓｔｒａｃｔＰｒｅ－ｈｅｐａｔｉｃｓｉｎｕｓｏｉｄａｌｎｏｎ－ｃｉｒｒｈｏｔｉｃｐｏｒｔａｌｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎｉｓａｇｒｏｕｐｏｆｖａｓｃｕｌａｒｈｅｔｅｒｏｇｅｎｅｏｕｓｄｉｓｅａｓｅｓｗｉｔｈｐｏｒｔａｌｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎａｓ：（

（），

ｇｒａｄｉｅｎｔ，ａｎｄｂｅｔｔｅｒｐｒｏｇｎｏｓｉｓ．Ｐｒｅ－ｈｅｐａｔｉｃ（ｓｉｎｕｓｏｉｄａｌ）ｎｏｎ－ｃｉｒｒｈｏｔｉｃｐｏｒｔａｌｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎｍａｙｅａｓｉｌｙｂｅｍｉｓｄｉａｇｎｏｓｅｄａｓｕｎｅｘｐｌａｉｎｅｄｃｉｒ

ｒｈｏｔｉｃｐｏｒｔａｌｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎ，ａｎｄｌｉｖｅｒｐａｔｈｏｌｏｇｙｉｓｔｈｅｇｏｌｄｓｔａｎｄａｒｄｆｏｒｄｉａｇｎｏｓｉｓ．Ｎｏｎ－ｓｅｌｅｃｔｉｖｅ

β

－ｒｅｃｅｐｔｏｒｂｌｏｃｋｅｒｓａｎｄｅｎｄｏｓｃｏｐｙａｒｅ

ｍａｊｏｒｔｈｅｒａｐｉｅｓｆｏｒｔｈｉｓｄｉｓｅａｓｅ，ｂｕｔｔｈｅｒｅｉｓａｌａｃｋｏｆｈｉｇｈ－ｑｕａｌｉｔｙｃｌｉｎｉｃａｌｅｖｉｄｅｎｃｅｆｒｏｍｌａｒｇｅ－ｓｃａｌｅｐｒｏｓｐｅｃｔｉｖｅｍｕｌｔｉｃｅｎｔｅｒｓｔｕｄｉｅｓ．

Ｋｅｙｗｏｒｄｓ：ｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎ，ｐｏｒｔａｌ；ｄｉａｇｎｏｓｉｓ；ｔｈｅｒａｐｙ

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ｔｈｅｐｒｏｍｉｎｅｎｔｍａｎｉｆｅｓｔａｔｉｏｎａｎｄｈａｓａｃｏｍｐｌｅｘｅｔｉｏｌｏｇｙ．Ｃｏｍｐａｒｅｄｗｉｔｈｔｈｅｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈｃｉｒｒｈｏｔｉｃｐｏｒｔａｌｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎｔｈｅｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈｐｒｅ－

ｈｅｐａｔｉｃｓｉｎｕｓｏｉｄａｌｎｏｎ－ｃｉｒｒｈｏｔｉｃｐｏｒｔａｌｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎｈａｖｅｎｏｒｍａｌｌｉｖｅｒｆｕｎｃｔｉｏｎｓｎｏｒｍａｌｏｒａｍｉｌｄｉｎｃｒｅａｓｅｉｎｈｅｐａｔｉｃｖｅｎｏｕｓｐｒｅｓｓｕｒｅ

［］。肝（竇）前型非肝硬化門(mén)靜脈高壓癥（ｎｏｎ－ｃｉｒｒｈｏｔｉｃ肝性腦病等并發(fā)癥較為少見(jiàn)，預(yù)后均較好

ＮＣＰＨ復(fù)肝前性雜病因中，本文“以點(diǎn)帶面”，重點(diǎn)ｐｏｒｔａｌｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎ，ＮＣＰＨ）是一組預(yù)后可能較好、病因少

在

述先天性肝纖維化、ＩＮＣＰＨ、ＥＨＰＶＯ、肝內(nèi)動(dòng)靜脈瘺、門(mén)

見(jiàn)或復(fù)雜的門(mén)靜脈系統(tǒng)或全身性疾病，肝臟功能基本正

概

床診治的現(xiàn)狀脈血栓（ｐｏｒｔａｌｖｅｉｎｔｈｒｏｍｂｏｓｉｓ，ＰＶＴ）臨

常、肝靜脈壓力梯度（ｈｅｐａｔｉｃｖｅｎｏｕｓｐｒｅｓｓｕｒｅｇｒａｄｉｅｎｔ，

靜

面臨的困境。

正常或輕度增加為特征，以門(mén)靜脈高壓癥為突出

及ＨＶＰＧ）

［］。該天性肝纖維化（ＣＨＦ）臨床表現(xiàn)，極易誤診為肝硬化門(mén)靜脈高壓癥組１　先

一種編碼纖維囊蛋白（ｐｒｏｔｅｉｎｆｉｂｒｏｃｙｓｔｉｎ，

疾病病理學(xué)缺乏特異性，同一肝臟組織可出現(xiàn)多種病理ＣＨＦ是

的常染體隱性多囊性腎病基因突變引起的遺傳

重疊表現(xiàn)，其臨床分類(lèi)及疾病命名仍存在爭(zhēng)議，肝臟病理ＦＰＣ）

［］。根

疾病，其特征在于膽管發(fā)育不全，進(jìn)行性肝臟纖維化、

是排除肝硬化門(mén)靜脈高壓癥的金標(biāo)準(zhǔn)據(jù)門(mén)靜

性

Ｃａｒｏｌｉ綜合靜脈高壓癥為主要表現(xiàn)，大部分患者可伴ＮＣＰＨ可脈血流受阻的解剖位點(diǎn)，肝前性分為竇前型和

門(mén)

（ＣＳ）或遺傳性多囊腎病，包括常染體顯性遺傳性多１

［］肝前型，常見(jiàn)疾病及其門(mén)靜脈血液動(dòng)力學(xué)特點(diǎn)見(jiàn)表。

征

者因門(mén)腎病和常染體隱性遺傳性多囊腎病，５０％患

特發(fā)性非肝硬化性門(mén)靜脈高壓癥（ｉｄｉｏｐａｔｈｉｃｎｏｎｃｉｒｒｈｏｔｉｃ囊

脈高壓癥食管胃靜脈曲張出血（ｅｓｏｐｈａｇｅａｌｖａｒｉｃｅｓ和肝外門(mén)靜脈阻塞（ｅｘｔｒａｈｅ靜ｐｏｒｔａｌｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎ，ＩＮＣＰＨ）

［］。死亡，肝功能衰竭罕見(jiàn)

是肝前性見(jiàn)ｂｌｅｅｄｉｎｇ，ＥＶＢ）ｐａｔｉｃｐｏｒｔａｌｖｅｉｎｏｃｃｌｕｓｉｏｎ，ＥＨＰＶＯ）ＮＣＰＨ常

［］。與

質(zhì)是小葉間膽管發(fā)育障?。茫龋票静C(jī)制及病理

類(lèi)型肝硬化門(mén)靜脈高壓癥相比，肝前性ＮＣＰＨ患１．１　發(fā)

的常染體隱性遺傳病，其肝組織學(xué)特征為膽管板畸

者食管胃曲張靜脈出血和脾腫大是最常見(jiàn)的表現(xiàn)，黃疸、

礙

形及膽管系統(tǒng)結(jié)構(gòu)重塑，肝內(nèi)門(mén)靜脈分支異常和門(mén)靜脈

進(jìn)行性纖維化。約１／４先ＣＳ相天性肝纖維化與關(guān)，迄

：

ＣＨＦ／ＣＳ分今，離的突變基因仍不清楚。ＣＨＦ／ＣＳ可伴有收稿日期：；修回日期：。

基金項(xiàng)目：北京市醫(yī)院管理局揚(yáng)帆計(jì)劃（）；登峰計(jì)劃腎纖毛病（原發(fā)性纖毛紊亂），如多發(fā)性腎囊腫、慢性腎小

（）

ＦＰＣ的管間質(zhì)?。ㄈ缒I結(jié)核）。由于編碼基因缺陷，導(dǎo)致作者簡(jiǎn)介：徐航飛（），男，主要從事肝臟疾病方面的研究。

通信作者：丁惠國(guó)，：。細(xì)胞少，細(xì)胞運(yùn)動(dòng)功能障礙。近來(lái)研究證明，在ＦＰＣ減

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ｄｏｉ１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１００１－５２５６．２０１９．０１．００２

２０１８－１１－１６２０１８－１１－１６

ＺＹＬＸ２０１６１０

ＤＦＬ２０１５１６０２

１９９５－

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