北京協(xié)和醫(yī)院多科室聯(lián)手，罕見生殖道畸形患者誕下足月寶寶

近日，一位先天性陰道閉鎖合并重癥感染的34歲女性，在北京協(xié)和醫(yī)院普通婦科中心、婦科內(nèi)分泌與生殖中心、產(chǎn)科中心等的通力協(xié)作下，經(jīng)過陰道重建手術(shù)、輔助生殖受孕后，剖宮產(chǎn)順利誕下一名健康足月女嬰。這是一例國際罕見的成功個(gè)案。

渴望成為媽媽

2020年9月，32歲的小A來到北京協(xié)和醫(yī)院，她把“成為母親”這一心愿寄托在“最后一站”。生育，對于很多人來說是自然的生理過程，但對于先天性陰道閉鎖、經(jīng)歷了多次手術(shù)、盆腔感染的小A而言，成為母親是一種奢望。

小A患有罕見的生殖道梗阻性畸形，發(fā)病率約為1/5000至1/4000。15歲以來，她因多次再梗阻和盆腔感染接受過4次手術(shù)。來到北京協(xié)和醫(yī)院婦產(chǎn)科學(xué)系主任朱蘭門診時(shí)，她不僅有陰道閉鎖的情況，還合并有盆腔膿腫。

小A問朱蘭：“我還有機(jī)會做母親嗎？”一個(gè)簡單的提問背后是長達(dá)6年求子之路的心酸。先天性陰道閉鎖患者理論上是可以妊娠的，但因生殖道畸形，受孕及順利足月分娩極為困難。像小A這樣合并嚴(yán)重盆腔感染，國際指南也寫明，切子宮是可行的治療方式。保留子宮并嘗試生育，每一步都困難重重，患者妊娠后也將面臨諸多風(fēng)險(xiǎn)。

一次手術(shù)“重建”夢想

朱蘭的臨床專長之一就是女性先天性生殖道畸形診治。面對育齡期的小A，朱蘭深知，生育既是這類患者心中埋藏最深的痛，也是她們對未來最美好的期盼。

在與小A充分地術(shù)前討論、獲取知情同意后，2021年3月10日，朱蘭通過腹腔鏡、陰式聯(lián)合方式，為小A成功實(shí)施了重建手術(shù)。根除性的全子宮切除手術(shù)相對容易，保留生育功能的重建性手術(shù)難度更大。

朱蘭至今還清楚地記得術(shù)中細(xì)節(jié)：“術(shù)中看到，小A的腹盆腔粘連嚴(yán)重，子宮直腸窩全封閉，盆腔廣泛炎性粘連帶和水泡樣改變，手術(shù)十分困難。重建性手術(shù)的目標(biāo)是在她的膀胱和直腸之間打一個(gè)穴，打通生殖道梗阻并重建陰道。這項(xiàng)操作的膀胱損傷、直腸損傷風(fēng)險(xiǎn)均在50%以上。任何一個(gè)地方出現(xiàn)損傷，都意味著手術(shù)無法再進(jìn)行下去，必須完整切除子宮。在分離膀胱、直腸間隙的時(shí)候，真的是‘薄如紙’的狀態(tài)。但經(jīng)過仔細(xì)地操作，我們成功了！”

輔助生殖，緊密銜接

小A接受了手術(shù)后，陰道已經(jīng)打開。但她的宮頸發(fā)育不全，婦科檢查時(shí)僅能看到一個(gè)小孔。宮頸是自然受孕的必經(jīng)之路，陰道部分宮頸缺失會導(dǎo)致受精困難，小A的母親夢必須借助輔助生殖技術(shù)的幫助。

通過轉(zhuǎn)診，小A在2020年11月23日來到婦科內(nèi)分泌與生殖中心鄧成艷教授的門診，接受輔助生殖評估。普通婦科中心、婦科內(nèi)分泌與生殖中心共同為她定制了貫通銜接的一體化方案，術(shù)后半年是輔助生殖的最佳時(shí)期。

婦科內(nèi)分泌與生殖中心主任郁琦介紹，小A病情的難點(diǎn)在于胚胎移植過程。由于陰道宮頸結(jié)構(gòu)不存在，胚胎移植手術(shù)時(shí)，醫(yī)生只能在超聲引導(dǎo)下，從子宮向外方向一點(diǎn)點(diǎn)探查嘗試，確認(rèn)宮頸口后，小心置入套管，再把含有胚胎的移植管送入套管內(nèi)，移植到子宮。2021年9月14日，主任醫(yī)師鄧成艷為小A進(jìn)行移植操作，憋著一股勁兒小心翼翼克服困難完成了整個(gè)操作。

35歲以下普通女性進(jìn)行試管嬰兒操作的成功率約為50%。幸運(yùn)的是，在醫(yī)務(wù)人員的積極努力和患者配合下，小A終于獲得了成功妊娠。

感受生命的奇跡

小A的成功受孕給她的家庭和醫(yī)護(hù)人員都帶來了莫大的欣喜。欣喜之余，醫(yī)生們還有一份隱憂。宮頸是胚胎最好的“大門”，孕期不輕易打開，讓胚胎在母親子宮內(nèi)安全發(fā)育。小A缺少這扇大門，宮頸陰道部分無法看到，陰道檢查僅能看到一個(gè)類似宮頸口的孔道，相當(dāng)于是開著門的狀態(tài)。醫(yī)生們擔(dān)心妊娠早期可能因?qū)m頸功能不全，承受不了妊娠壓力，引發(fā)早產(chǎn)。安全度過妊娠期后，又可能因?yàn)閷m頸發(fā)育不良，臨產(chǎn)后宮頸不能正常擴(kuò)張，有宮頸裂傷風(fēng)險(xiǎn)。而小A的宮頸大部分位于盆腔內(nèi)，恐傷及周圍臟器，這也是十分兇險(xiǎn)的情況。

小A的病情能懷上孩子就非常不容易，能懷到足月更為罕見。在產(chǎn)科的規(guī)律產(chǎn)檢和嚴(yán)密醫(yī)學(xué)觀察下，她有驚無險(xiǎn)地渡過了孕期。

經(jīng)過反復(fù)討論，醫(yī)生們制定了孕37周足月后計(jì)劃性剖宮產(chǎn)的方案。產(chǎn)科、兒科、麻醉科手術(shù)室做好萬全準(zhǔn)備。5月17日下午，小A的剖宮產(chǎn)手術(shù)要開始了，專家們早早地來到手術(shù)間。14點(diǎn)45分，麻醉科醫(yī)生為小A實(shí)施椎管內(nèi)腰硬聯(lián)合麻醉。15點(diǎn)2分，手術(shù)開始，雖然小A已經(jīng)接受過5次手術(shù)，但在產(chǎn)科中心主任劉俊濤的巧手下，手術(shù)進(jìn)展順利。

15時(shí)13分，孩子順利娩出，是一個(gè)健康的女嬰！新生評分10分，出生體重2910克，體長47厘米。孩子呱呱墜地的那一刻，醫(yī)生們心中的石頭終于落地。手術(shù)間內(nèi)，醫(yī)生把孩子抱到小A的面前，在腰麻狀態(tài)下的小A眼中含著淚花，見到了孩子第一面。

孩子的誕生開啟了小A人生的新征程。她在北京協(xié)和醫(yī)院近兩年的診療過程中，有十余個(gè)科室、約二百名醫(yī)護(hù)人員參與過救治。