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癡呆綜合征的癥狀有哪些，有什么樣的診斷標準？

癡呆綜合征的常見癥狀

表情淡漠、記憶力障礙、記憶力消失、共濟失調(diào)、命名性失語

癡呆綜合征有什么癥狀

一、癥狀

第一步應先考慮是否存在癡呆綜合征，主要依靠詳細詢問病史，了解病人以往

智能情況，何時開始智能減退，包括工作、學習和記憶能力等;以及耐心細致地

進行精神檢查，特別是記憶、計算、理解、常識和判斷等智能檢查。短程記憶損

害(即不能學習新知識)的表現(xiàn)為病人不能在5分鐘后復述三件物體;長程記憶損

害(即不能回憶過去已掌握的知識)的表現(xiàn)為病人不能回憶本人過去的經(jīng)歷(如昨

天發(fā)生的事、出生地、職業(yè))或一些常識(如現(xiàn)在或過去國家元首、眾所周知的重

大節(jié)日)。

然后根據(jù)癡呆診斷標準，作出癡呆診斷。。按起病緩急和病程進展，可分為緩

進型和急進型，以緩進型多見。

(1)智能缺損，其嚴重程度足以妨礙工作學習和日常生活：輕度(工作學習和社

交能力下降，尚保持獨立生活能力)、中度(除進食、穿衣及大小便可自理外，其

余生活靠他人幫助)和重度(個人生活完全不能自理)

(2)有短程記憶缺損的證據(jù)，對新近發(fā)生的事件常有遺忘

(3)至少有下述癥狀之一①抽象概括能力明顯減退，如難以解釋成語、諺語，

掌握詞匯量減少，不能理解抽象意義的詞匯，難以概括同類事物的共同特征;②

判斷力明顯減退，對同類事物間的差別不能作出正確判斷;③高級皮層功能的其

它障礙，如失語、失用、失認、計算、構圖困難等。

第二步就要明確病因，即其原發(fā)疾病?？梢鸢V呆的疾病種類繁多，病因診斷

必須結合病史、體格及神經(jīng)系統(tǒng)檢查，實驗室檢查和各種輔助診斷技術，全面考

慮這些病因，避免漏診任何可治療的癡呆病例。以下?lián)褚喪鋈舾刹煌∫虻陌V

呆疾病，以供病因診斷參考。

(1)Alzheimer病或稱阿爾茨海默病(AD)。本病潛隱起病，為慢性進行性腦變

性所致的癡呆，主要表現(xiàn)經(jīng)行性癡呆、錐體外系運動障礙及精神障礙等三組癥狀。

特點是波動性認知功能減退，數(shù)周內(nèi)甚至一日內(nèi)可有較大變化，早期以記憶障礙

為主的全面認知功能減退、記憶障礙(典型首發(fā)征象)、計算障礙、時間和地點定

向障礙(如迷路)、語言和命名障礙、社會能力下降，不能正常工作或家庭理財。

晚期認知功能減退更明顯、精神癥狀突出和有古怪行為、社會功能異常明顯、癲

癇發(fā)作錐體外系癥狀(肌強直、運動遲緩等)、二便失禁、錐體系癥狀(Babinski

征等)陽性。

(2)血管性癡呆(vasculardementia)過去多稱為腦動脈硬化性癡呆。本病有以

下臨床特點：①有反復發(fā)作的卒中或腦供血不足史，常表現(xiàn)波動性病程或階梯式

惡化，智能損害多呈斑片狀缺損，智能衰退達到癡呆程度;②與AD相比，VD執(zhí)

行功能損害較重;時間及地點定向、事件或語義記憶損害較輕;③可表現(xiàn)表情淡漠、

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少語、焦慮、抑郁或欣快等;④常有腦局灶性損害所致神經(jīng)系陽性體征，可與AD

相鑒別;⑤癡呆表現(xiàn)與血管病變部位有關。多發(fā)性梗死起病急，階段性進展或反

復出現(xiàn)局灶性神經(jīng)心理和病理損害，如近記憶障礙、計算力減低等認知功能障

礙，偏癱、偏身感覺障礙和錐體束征等。頸內(nèi)動脈梗死認知功能障礙，伴失語

(優(yōu)勢半球梗死)、病變側(cè)一過性黑矇或Horner征、對側(cè)偏癱偏身感覺障礙等。

大腦前動脈梗死意志缺失、失用、經(jīng)皮質(zhì)性運動性失語、記憶力減退等，伴對

側(cè)下肢癱瘓及感覺障礙、尿失禁等。大腦中動脈梗死認知功能障礙，伴嚴重失

語癥(優(yōu)勢半球受損)、失讀、失寫及計算障礙，對側(cè)偏癱、偏身感覺障礙、視

野缺損及錐體束征等。大腦后動脈梗死記憶力、認知功能障礙，伴失認、失讀(無

失寫)、視野缺損及腦干受損癥狀等。丘腦區(qū)分支梗死注意力、記憶力減退，伴

失語(優(yōu)勢半球受損)、不同程度運動及感覺障礙等。腔隙性梗死常有高血壓病史，

記憶減退、精神運動性動作遲緩、情感淡漠或抑郁，伴運動障礙、帕金森綜合

征及假性球麻痹等。皮質(zhì)下小動脈病變記憶減退、精神運動性動作遲緩和欣快，

伴共濟失調(diào)、假性球麻痹、尿失禁及帕金森綜合征(多無震顫)等。優(yōu)勢側(cè)靜脈竇

病變失語、失讀、失寫、詞語記憶障礙、視空間障礙、左右辨別不能、手指失認、

計算障礙等。

(3)額顳癡呆(Pick)：本病以為額顳葉萎縮特征，較常見的神經(jīng)變性癡呆(占

全部癡呆病人1/4)，發(fā)病高峰60歲，女性較多。隱襲起病，緩慢進展;早期

出現(xiàn)人格和情感改變明顯，如易激惹、暴怒、固執(zhí)、淡漠和抑郁，片段妄想;

可出現(xiàn)Kluver-Bucy綜合征，表現(xiàn)遲鈍、淡漠、視覺失認等;不典型認知功能障

礙，言語障礙明顯，空間定向保存，記憶障礙較輕。神經(jīng)系統(tǒng)體征，早期出現(xiàn)

原始反射，晚期出現(xiàn)錐體束征、錐體外系征。

(4)路易體癡呆老年期發(fā)病，進行性病程;癡呆，波動性認知功能障礙，數(shù)周

甚至1天內(nèi)可有較大變化，早期出現(xiàn)皮質(zhì)癥狀(失語、失用和失認等)，記憶障

礙不明顯;帕金森綜合征，肌強直和運動遲緩，對左旋多巴治療反應差;精神癥

狀：，生動的視幻覺(80%)，可有妄想、譫妄等;可伴肌陣攣、肌張力障礙、吞咽

障礙、睡眠障礙和自主神經(jīng)功能紊亂等。

(5)Huntington病及其它皮層下疾病本病常起病于30～40歲，是一種遲延發(fā)

病的常染體顯性遺傳疾病。現(xiàn)已能在本病發(fā)病前作出疾病基因標記診斷。舞蹈

樣動作常首先出現(xiàn)，精神癥狀呈進行性，通常呈現(xiàn)復發(fā)性精神分裂樣精神障礙。

自殺與嚴重癡呆的發(fā)生率頗高。少數(shù)病人可不產(chǎn)生舞蹈樣動作，則從癥狀與病程

方面頗難與AD相鑒別，有舞蹈樣動作和陽性家族史的典型病例則診斷不難。其

它皮層下疾病(如Parkinson病、Wilson病、核上性麻痹)也可產(chǎn)生癡呆。有些

征象有助于與皮層性癡呆相鑒別，皮層性外觀讓人覺得清醒、機敏、比實際年齡

看來要年輕些，皮層下行看起來虛弱、衣著不正、迷茫;皮層性動作、步態(tài)、運

動正常，皮層下性動作緩慢，步態(tài)慌張、舞蹈樣或共濟失調(diào)，動作震顫、舞蹈樣

和扭轉(zhuǎn)痙攣;皮層性站立姿勢挺直，皮層下行彎腰、伸張過度;皮層性命名不能、

言語倒錯，主要為識記障礙，常有漠不關心的情緒，皮層下患者構音不清、發(fā)音

過弱、緘默癥，主要為回憶障礙，常有無驅(qū)動力情緒。Wilson病是導致癡呆的

較少見原因，特別當年輕患者具基底節(jié)與小腦癥狀時，需予以考慮。

(6)Jakob-Creutzfeldt病本病為一種罕見的由特殊慢病毒所致的癡呆。病理

解剖特征為海綿狀腦病變。臨床表現(xiàn)為緩慢起病、含糊的神經(jīng)癥樣癥狀，繼以進

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行性癡呆。起病年齡為40～50歲，病程發(fā)展迅速，常在一年左右進入嚴重癡呆，

因并發(fā)癥而死亡。確切診斷有賴于病理解剖。

(7)正常壓腦積水正常壓腦積水(norma-lpressurehydrocephalus)主要臨床

表現(xiàn)為進行性癡呆、步態(tài)不穩(wěn)與小便失禁三聯(lián)征。其病因為中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染、

蜘網(wǎng)膜下腔出血、腦外傷或其它不明原因造成的腦脊液循環(huán)阻塞。CT、MRI掃描

顯示腦室擴大，而無明顯皮層萎縮。早期施行短路分流手術，精神神經(jīng)癥狀可獲

不同程度的緩解。

(8)腦腫瘤發(fā)展迅速的腦腫瘤如星形細胞瘤，易致明顯的意識障礙;緩慢生長

的腦腫瘤如腦膜瘤較少發(fā)生精神障礙，僅于后期發(fā)生人格障礙和癡呆綜合征。臨

床診斷以局灶性神經(jīng)體征及顱內(nèi)壓增高征象為主要依據(jù)。

(9)麻痹性癡呆是由于梅毒螺旋體侵入人腦所致的一種慢性腦膜腦炎。本癥從

感染梅毒后的潛伏期平均為6～12年。發(fā)病年齡多為30～50歲，男多于女。如

不及時治療，在3～5年后進入嚴重癡呆狀態(tài)。神經(jīng)系統(tǒng)檢查可見唇、舌、眼瞼

和手指的粗大震顫，構音不清，共濟失調(diào)，腱反射亢進，瞳孔縮小、邊緣不整和

兩側(cè)大小不等、對光反應消失而調(diào)節(jié)反應存在(阿-羅氏瞳孔)等體征;后者具有診

斷意義。實驗室檢查：腦脊液細胞數(shù)增多，蛋白質(zhì)含量增高。血清及腦脊液梅毒

血清學檢查均呈陽性，現(xiàn)臨床常用的為熒光梅毒螺旋體抗體吸附試驗(FTA-ABS

test)對神經(jīng)梅毒的腦脊液檢查更具特異性。治療以青霉素為主，如能早期治療，

1/3病人可恢復，1/3病人可獲不同程度進步。

(10)艾滋病是近十多年來新發(fā)現(xiàn)的疾病，多數(shù)人感染后不一定產(chǎn)生癥狀。艾滋

病毒(人類免疫缺陷病毒，HIV)具有親神經(jīng)性，故出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀較多，可有

腦瘤癥狀、腦炎癥狀、周圍神經(jīng)癥狀等。艾滋病引起的精神癥狀有兩類，一類是

腦組織受損所致的器質(zhì)性癥狀，主要表現(xiàn)為認知障礙;一類是因患此不治之癥所

致的心因性癥狀，主要表現(xiàn)為焦慮和抑郁。艾滋病引起的癡呆可由HIV病毒對中

樞神經(jīng)的直接感染，或由于免疫功能障礙引起的顱內(nèi)病變及感染(如弓形體病、

淋巴瘤)以及系統(tǒng)疾病所致的間接影響，如敗血癥、低血氧癥、電解質(zhì)不平衡等

所造成。此病在感染早期所呈現(xiàn)的一種皮層下性癡呆，與許多功能性障礙頗難區(qū)

別。

(11)一氧化碳中毒性癡呆。約10%的嚴重一氧化碳中毒患者，從昏迷狀態(tài)復蘇

后，經(jīng)一周至三個月精神正常的清晰期(假愈期)后，突然出現(xiàn)嚴重的意識模糊-

癡呆綜合征。病人定向喪失，行為怪異，言語雜亂，在短期內(nèi)發(fā)展為喪失工作和

生活能力，領悟困難，大小便失禁，最后進入癡呆狀態(tài)。神經(jīng)系統(tǒng)檢查可有步態(tài)

不穩(wěn)、共濟失調(diào)、肌張力呈齒輪樣增高或呈去大腦樣強直、腱反射亢進及陽性錐

體索征。常呈易出汗，皮膚易生水皰、周圍循環(huán)不良，極易導致褥瘡。

(12)其它系統(tǒng)疾患許多代謝與內(nèi)分泌疾患可致腦功能失調(diào)。例如甲狀腺功能

減退，在兒童會產(chǎn)生克汀病(cretinism)，常伴精神發(fā)育遲緩;患者為粘液性

水腫，可呈現(xiàn)呆滯淡漠、動作緩慢、思考困難、記憶減退和嗜睡。早期給予甲狀

腺素治療，?？墒共∏榛謴?。原發(fā)性副甲狀腺功能減退，經(jīng)過治療能迅速緩解，

但亦偶可導致癡呆。垂體功能不足、腎上腺功能不足(Addison病)及腎上腺功能

亢進(Cushing病)通常導致抑郁或其它情感障礙，較少發(fā)生癡呆，但在鑒別中亦

應予考慮。

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慢性肝功能衰竭所致肝性腦病與慢性尿毒癥性腦病均可導致癡呆。經(jīng)多年透析

治療的腎病患者可產(chǎn)生透析性癡呆，可能由于透析液或常用制酸劑所致的鋁中毒，

停止攝取鋁鹽，或可使緩解。

心律不齊及慢性肺部疾患，通過持久性缺氧而導致癡呆。膠原-血管性疾病所

致腦血管炎性病變，亦可產(chǎn)生癡呆。當發(fā)現(xiàn)膠原性疾病的跡象，如血沉降率增高、

蛋白尿或尿中管型，而仍不能確診者，可予類固醇試驗治療。

肉樣瘤病有時可能僅表現(xiàn)為癡呆，但通常伴有腦膜病變的其它癥狀。類固醇治

療可改善其癡呆。

營養(yǎng)不足狀態(tài)也可導致癡呆。癡呆、皮炎及腹瀉為典型菸草酸不足所致糙皮病

的三聯(lián)征。由于維生素B12不足，在發(fā)生癡呆之前常產(chǎn)生血惡液質(zhì)及其它神經(jīng)系

統(tǒng)功能失調(diào)，如周圍神經(jīng)病變及脊髓脊柱及側(cè)柱病變。上述維生素B12缺損癥狀，

也可見于葉酸缺損患者。

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