強(qiáng)直性脊柱炎主要侵犯能胳關(guān)節(jié)、脊柱滑膜關(guān)節(jié)、脊校夯軟組織及外用關(guān)節(jié)的慢性進(jìn)展性炎

性疾病。起病隱匿，多見(jiàn)青少年起病(35歲以前)，也有45歲以后起病的(晚發(fā)型)，男性多見(jiàn)。

本病有家族發(fā)病聚集傾向，并與HL4—B27密切相關(guān)，種族差異很大，我國(guó)A5患者HIA—B27

陽(yáng)性率約為90％。

(一)遺傳因素

家系調(diào)查發(fā)現(xiàn)在強(qiáng)直性脊柱炎患者的第一代親屬中，發(fā)生強(qiáng)直性脊柱炎的危險(xiǎn)性比一般人

高山20—40倍。孿生子女的調(diào)查中發(fā)現(xiàn)：?jiǎn)温褜\生中，另一個(gè)患病的可能性超過(guò)50％。基

因背景是強(qiáng)直性脊柱炎易感性的主要決定因素。目前僅知的易感基因，HIA。班7，相對(duì)危險(xiǎn)度

接近100，但僅能說(shuō)明強(qiáng)直性脊柱炎10％——50％的總體遺傳學(xué)的危險(xiǎn)度。

（二）環(huán)境因素

該病的發(fā)生可能與細(xì)菌造成的胃腸道或泌尿道感染有關(guān)。細(xì)菌(如克雷白桿菌、耶爾森菌、

志賀氏桿菌)的片段結(jié)構(gòu)與HLA—B27有抗原交叉反應(yīng)c分子模擬學(xué)說(shuō)認(rèn)為HLA—B27抗原與

微生物表達(dá)的抗原相似，當(dāng)與微生物相通后，宿主針對(duì)該救生物產(chǎn)生應(yīng)答，由于兩者的相似性

導(dǎo)致自身免疫性疾??；或者這種相似性使機(jī)體對(duì)感染或人侵的微生物耐受，由于感染的持續(xù)存

在，免疫反應(yīng)延遲出現(xiàn)而導(dǎo)致疾病。致關(guān)節(jié)炎抗原學(xué)說(shuō)認(rèn)為，當(dāng)外來(lái)的細(xì)菌侵人后，在關(guān)

節(jié)等處產(chǎn)生一些抗原(可能是細(xì)菌的片段或代謝產(chǎn)物)。這些抗原與B27結(jié)合形成的復(fù)合物．成

為免疫細(xì)胞攻擊的目標(biāo)，因而引發(fā)一連串的免疫反應(yīng)。

(三)其他

強(qiáng)直性脊柱炎多見(jiàn)于男性，對(duì)兩性As患病率的差異，至今缺乏滿(mǎn)意解釋?zhuān)殬I(yè)、妊娠對(duì)本

病無(wú)大影響，利用激素治療類(lèi)風(fēng)濕并末取得明顯效果，與性激素的關(guān)系也不肯定。其他因素：

年齡、體質(zhì)、營(yíng)養(yǎng)不良、氣候、水土、潮濕和寒冷、外傷、甲狀旁腺疾病、上呼吸道感染、局

部化膿感染等，可能與本病有一定關(guān)系，但證據(jù)不足。

能鎊關(guān)節(jié)炎是強(qiáng)直性脊柱炎的病理標(biāo)志，也常是最早的病理表現(xiàn)之一。能镕關(guān)節(jié)炎的早期

病理變化包括軟骨下肉芽組織形成，組織學(xué)上可見(jiàn)滑膜增生和淋巴樣細(xì)胞及漿細(xì)胞聚集、淋巴

樣濾泡形成。骨骸的侵蝕利軟骨的破壞隨之發(fā)生，然后逐漸被遲變的纖維軟骨替代，最終發(fā)生

骨性強(qiáng)直。脊柱的最初損害是椎問(wèn)盤(pán)纖維環(huán)和椎骨邊緣連接處的肉芽組織形成。纖維環(huán)外層可

能最終被骨替代，形成韌帶骨贅，發(fā)展成“竹節(jié)樣”脊柱。脊柱的其他損傷包括彌漫性骨質(zhì)疏

松、鄰近柜間盤(pán)邊緣的椎體破壞、椎體方形變及椎間盤(pán)硬化。

肌爬、韌帶附著端炎是另一病理標(biāo)志，是在肌腰或韌帶附著于骨的部位發(fā)生的炎癥。導(dǎo)致

韌帶骨贅形成、椎體方形變、椎骨終板破壞、跟暖炎和其他改變，最終可能導(dǎo)致骨化。

心臟病變特征是侵犯主動(dòng)脈瓣，使主動(dòng)脈瓣膜增厚，因纖維化而縮短，但不融合，主動(dòng)脈

環(huán)擴(kuò)大，有時(shí)纖維化可達(dá)主動(dòng)脈基底部下方。偶見(jiàn)心包和心肌纖維化，組織學(xué)可見(jiàn)心外膜血管

有慢性炎性細(xì)胞浸潤(rùn)和動(dòng)脈內(nèi)膜炎；主動(dòng)脈壁中層彈力組織破壞，代之纖維組織，纖維化組織

如侵犯房室束，則引起房室傳導(dǎo)阻滯。

肺部病變特征是肺組織斑片狀炎癥伴圓細(xì)胞和成纖維細(xì)胞浸潤(rùn)，進(jìn)而發(fā)展至肺泡間纖維化

伴玻璃樣變。

腎臟主要表現(xiàn)為18A腎病、系膜增生性腎小球繹炎和膜性腎病。繼發(fā)性淀粉樣變少見(jiàn)。

（一）癥狀和體征

中軸骨關(guān)節(jié)：強(qiáng)直性脊柱炎的特征性癥狀是能館關(guān)節(jié)炎引起的隱醫(yī)起病的炎性下腰痛，為

定位于下腰椎區(qū)域的鈍痛，也被描述為深部的交替性的臀部疼痛。疼痛的炎性特征區(qū)別于機(jī)械

性的腰背病。疼痛隨著休息而加重，活動(dòng)后改善，伴有持續(xù)30分鐘或以上的晨僵?；颊叱Ｖ魇?/p>

夜間醒來(lái)為緩解夜間痛而步行；

在疾病早期較少有客觀體征，這對(duì)滲斷是個(gè)挑戰(zhàn)。觸診和特定的手法可以引出脹館關(guān)節(jié)的

疼痛，如“4”試驗(yàn)(PM置ck次M)能骸關(guān)節(jié)炎時(shí)屈側(cè)疼痛。但這些試驗(yàn)相對(duì)敏感度不高，而且

由于許多其他解剖結(jié)構(gòu)在相同部位的重疊而缺乏特異性。

脊柱的受累是殘疾的主要原因，不同于類(lèi)風(fēng)汲關(guān)書(shū)炎只侵犯頸椎，強(qiáng)立性脊件炎可累及腰

椎、胸椎和頸椎。隨時(shí)間的推移，病理改變的累積能引起脊桂活動(dòng)度的喪失，尤其是腰椎。schober

試驗(yàn)足檢測(cè)腰椎屈曲皮的標(biāo)準(zhǔn)檢查：先在患者背上做兩個(gè)標(biāo)記：一個(gè)是兩骸后上棘連線的中點(diǎn)

另一個(gè)在此標(biāo)記以上10cm處。然后忠者盡力向前彎腰(膝關(guān)節(jié)伸直，手觸腳趾)，此時(shí)再次測(cè)兩

個(gè)標(biāo)記之間的距離!正常個(gè)體可以仲展至15cmo低于此值提示腰椎活動(dòng)度減少。一些臨床醫(yī)師

應(yīng)用改良的sch。ber試驗(yàn)，兩個(gè)標(biāo)記分別位于朋骸后上棘連線的中點(diǎn)以下5cm及以上10cm，

隨著腰椎的屈構(gòu)，兩點(diǎn)之間的距離出]5cm增為20cm。腰椎側(cè)彎和轉(zhuǎn)動(dòng)度也減少。脊柱融合是

不可逆的損傷，但是活動(dòng)度的減少也可以由疼痛和肌肉痙攣引起的，因此，隨著時(shí)間和治療的

進(jìn)展，活動(dòng)度可右不同程度的改善隨著疾病的進(jìn)展，脊柱的融合導(dǎo)致特征性的體位：腰椎前突

的消失．胸椎后突的擴(kuò)大，音柱生理弧度消失，頸椎伸展受限，艘關(guān)節(jié)代償性的屈凹畸形。脊

柱仰展度的變化很大，從輕微改變到頸椎、胸椎、腰椎的完全融合。

[二)肌健端炎(cnthcs比s)

肋椎關(guān)節(jié)和肋軟骨關(guān)節(jié)的祟及導(dǎo)致胸廓擴(kuò)展度受損(深吸氣和深呼氣時(shí)，在第四肋間隙水平

周長(zhǎng)的差值小于5cm)，深呼吸、咳嗽或噴嚏時(shí)偶爾會(huì)出現(xiàn)疼痛。骨盆周?chē)?坐骨結(jié)節(jié)、镕峭和大

轉(zhuǎn)子)的附著點(diǎn)部位常受累，在這些附著點(diǎn)的部位X線表現(xiàn)為骨的嘉樣改變(汕iBke矗ns)。AcM

以礬膜炎和歷腦膜附著于跟骨的位點(diǎn)發(fā)生的肌腔端炎能引起足跟病，這在反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎中不常

見(jiàn)c

(三]外周關(guān)節(jié)

30％—50％的As患者發(fā)生外周關(guān)節(jié)炎，待征性的表現(xiàn)為單關(guān)節(jié)或非對(duì)稱(chēng)性的少關(guān)節(jié)，常累

及下肢大關(guān)節(jié)。骸關(guān)節(jié)疾病是殘疾的主要原因。有時(shí)胸鎖關(guān)節(jié)，環(huán)狀與勺狀軟骨關(guān)節(jié)也可累及*

(四)關(guān)節(jié)外癥狀

1．眼強(qiáng)立性脊柱炎最常見(jiàn)的關(guān)節(jié)外表現(xiàn)是急性前葡萄膜炎，三分之一的患者至少有一次

發(fā)作史。它的前驅(qū)表現(xiàn)為急性起病的單眼疼痛、畏光、視物模糊、流淚。睫狀體部潮紅(虹膜邊

緣結(jié)膜充血)是特征性的發(fā)現(xiàn)。裂隙燈下前房細(xì)胞飄浮和閃光可以明確診斷。這需要特殊的設(shè)備

和專(zhuān)科的意見(jiàn)，因此，一旦疑診應(yīng)及時(shí)請(qǐng)眼科會(huì)診。前葡萄膜炎的發(fā)病可早于強(qiáng)直性脊核炎數(shù)

午。前葡萄膜炎的病史對(duì)于有炎性背病或其他強(qiáng)直性脊柱炎癥狀的患者來(lái)說(shuō)是一條有用的診斷

線素。前葡萄膜炎與HIA—B27有密切相關(guān)性c

2．肺田肌膜端炎或骨融合導(dǎo)致的胸廓活動(dòng)受限常引起輕度的肺功能損害：臟話墨和肺總量

輕度減退而肺彌散功能正常，常死臨床癥狀，有明顯臨冰癥狀的肺病少見(jiàn)。肺尖纖維化是比較

少見(jiàn)的肺病，X線表現(xiàn)類(lèi)似于結(jié)核反應(yīng)，可能成為細(xì)菌或真菌感染的病灶o

3心臟心臟累及表現(xiàn)為升主動(dòng)脈炎、主動(dòng)脈瓣反流、傳導(dǎo)功能障礙、心肌病發(fā)生于大約

10％的強(qiáng)直性脊柱炎的患者。和葡萄腆炎一樣與HLA—B27有密切相關(guān)性c主動(dòng)脈瓣反流是最

常見(jiàn)的心臟問(wèn)題，發(fā)病率陽(yáng)病程的延長(zhǎng)而增加，但病程超過(guò)30午后發(fā)病率仍在10％以下。

4．腎臟ILA腎病可引起皿尿，腎臟繼發(fā)性淀粉樣變較少見(jiàn)，如表現(xiàn)為蛋白尿和進(jìn)行性加

重的氮質(zhì)航療應(yīng)想到淀粉樣變累及了腎臟。

5．神經(jīng)系統(tǒng)神經(jīng)系統(tǒng)病變酌出現(xiàn)常與脊讓骨折、脫位或馬尼綜合征相關(guān)。脊椎月祈是引

發(fā)強(qiáng)直性脊柱炎神經(jīng)病變的重要因素，常不易發(fā)現(xiàn)。馬尾綜合征常發(fā)生于病程較長(zhǎng)的患者中，

與核磁共振(MN)—亡蛛網(wǎng)膜下怒室有關(guān)。強(qiáng)直性脊柱炎少見(jiàn)的表現(xiàn)有腎臟繼發(fā)性淀粉樣變性、

腹膜后纖維化等。

本文引自新疆天山蓮藥業(yè)有限公司

/Ch/?ID=15