2021ACOG妊娠期急性脂肪肝指南要點(diǎn)解讀（全文）

妊娠期急性脂肪肝（AFLP）是一種罕見(jiàn)但又致命的妊娠并發(fā)癥，以不同程

度的肝功能損害為主要臨床表現(xiàn)，并伴隨多器官功能受累，最終演變?yōu)閲?yán)

重的急性肝功能衰竭。疾病早期識(shí)別診斷,盡快選擇合適方式終止妊娠,并

在整個(gè)圍產(chǎn)期為患者及胎兒提供多學(xué)科支持治療對(duì)改善AFLP不良結(jié)局至

關(guān)重要。本文就ACOG“妊娠期急性脂肪肝指南（2021）”做出一些解讀。

的發(fā)病機(jī)制

?脂肪酸氧化障礙是導(dǎo)致AFLP的主要原因之一。

在脂肪酸代謝的酶中，長(zhǎng)鏈3-羥?；o酶A脫氫酶的缺乏與AFLP關(guān)系最

為密切。除此之外，孕期脂肪酸合成的增加及代謝的減少也導(dǎo)致脂肪酸大

量堆積，誘導(dǎo)AFLP的發(fā)生。對(duì)肝臟有損害的藥物或毒素可直接損害肝臟，

誘發(fā)AFLP。

2.流行病學(xué)及危險(xiǎn)因素

?AFLP孕產(chǎn)婦及胎兒死亡率高，早期識(shí)別及診斷有助于降低死亡率。

?AFLP發(fā)病受多種因素影響，對(duì)其的認(rèn)知有助于AFLP早期篩查、并發(fā)

癥的防治及母兒預(yù)后的改善。

從AFLP的早期識(shí)別、早期診斷及產(chǎn)科治療水平有所提高后，AFLP孕婦

的死亡率從80%降至7.4%，然而圍產(chǎn)期死亡率仍高達(dá)15%，尤其是發(fā)展

中國(guó)家。初產(chǎn)婦、多胎妊娠、男性胎兒、妊娠合并其他肝臟疾?。ㄈ绺蝺?nèi)

膽汁淤積癥等）、既往AFLP病史及子癇前期、脂肪酸氧化障礙、肥胖、

潛在的代謝性疾?。ㄈ缣悄虿。┦茿FLP發(fā)病的高危因素。

3.臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查

?AFLP起病隱匿，早期癥狀不典型，對(duì)于早期病發(fā)消化道癥狀，應(yīng)警惕

AFLP可能。

?建議結(jié)合實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)、影像學(xué)檢查綜合評(píng)估，有助于提高診斷的準(zhǔn)確性。

AFLP多在妊娠晚期起病，以妊娠28-40周（平均35周）為多。AFLP起

病隱匿，臨床癥狀不具有特異性，起病初期常常與消化系統(tǒng)疾病混淆或者

漏診。AFLP患者多合并肝功能障礙、腎功能損傷以及凝血功能障礙等實(shí)

驗(yàn)室檢查指標(biāo)異常，這有助于該疾病的早期診斷。CT掃描和超聲檢查有

一定的輔助診斷價(jià)值。肝臟穿刺活檢術(shù)是AFLP診斷的金標(biāo)準(zhǔn)，但不常用。

的診斷

?AFLP診斷推薦國(guó)際上公認(rèn)的Swansea標(biāo)準(zhǔn)。

?不推薦將肝活檢作為常規(guī)診斷手段，因多數(shù)患者常并發(fā)凝血功能障礙，

肝穿刺的出血風(fēng)險(xiǎn)極大。

符合Swansea標(biāo)準(zhǔn)6條以上即可診斷AFLP。還有更為簡(jiǎn)潔的AFLP-triad

標(biāo)準(zhǔn)，以及國(guó)內(nèi)診斷標(biāo)準(zhǔn)。因?yàn)镾wansea診斷標(biāo)準(zhǔn)條目繁多，建議首先

采用AFLP-triad評(píng)估患者AFLP的可能性，參考國(guó)內(nèi)的標(biāo)準(zhǔn)，可結(jié)合影像

學(xué)，最后用Swansea診斷標(biāo)準(zhǔn)來(lái)增加AFLP的確診率。

5.鑒別診斷

因AFLP臨床表現(xiàn)的不典型，許多妊娠相關(guān)或非妊娠相關(guān)疾病需與AFLP

進(jìn)行鑒別。主要可從疾病時(shí)間、臨床癥狀以及實(shí)驗(yàn)室檢查這幾個(gè)方面綜合

來(lái)看進(jìn)行鑒別。疾病中，最難鑒別的是HELLP綜合征以及子癇前期，也

是臨床上最容易與AFLP混淆的疾病。除此之外，AFLP還要與藥物相關(guān)

毒性、原發(fā)性肝病以及系統(tǒng)性紅斑狼瘡的加重等進(jìn)行鑒別。

的治療

?指南推薦AFLP一旦診斷需要盡早終止妊娠，最大限度地予以對(duì)癥支

持治療及多學(xué)科協(xié)作治療。

?不推薦將AFLP作為剖宮產(chǎn)指征，母兒一般情況良好下，分娩仍

是首要選擇終止妊娠方式。

?對(duì)于手術(shù)治療的患者，建議根據(jù)凝血功能選擇麻醉方式，對(duì)于大多數(shù)

凝血功能正常者首選采用硬膜外麻醉。

?推薦對(duì)于產(chǎn)后肝臟持續(xù)衰竭的患者則采用人工肝治療，肝移植不作為

首要推薦。

7.產(chǎn)后管理

?推薦產(chǎn)后密切監(jiān)測(cè)血常規(guī)、肝腎功、凝血功能以及血糖。

AFLP產(chǎn)后發(fā)生產(chǎn)后出血、彌散性血管內(nèi)凝血、急性腎損傷的風(fēng)險(xiǎn)依舊非

常高。在產(chǎn)后1-2天，每6-12小時(shí)進(jìn)行一次血常規(guī)及肝腎功的監(jiān)測(cè)是有

必要的。貧血多是因?yàn)槿苎瓒啻屋斞獙?duì)癥治療。術(shù)后輸注新鮮冰凍血

漿、冷沉淀或血小板改善凝血功能。推薦每小時(shí)監(jiān)測(cè)血糖，靜脈輸注葡萄

糖避免低血糖。

8.圍產(chǎn)期結(jié)局及隨訪

?推薦有AFLP病史者篩查脂肪酸氧化障礙。

脂肪酸氧化障礙與AFLP的發(fā)生關(guān)系密切，對(duì)于因?yàn)榛騿?wèn)題而導(dǎo)致脂肪

酸氧化障礙的患者來(lái)說(shuō)，后續(xù)妊娠再發(fā)AFLP的可能性升高。