中醫(yī)兒科臨床診療指南

?小兒免疫性血小板減少癥

1范圍

本指南提出了小兒原發(fā)性免疫性血小板減少癥的診斷、辨證、治療、預(yù)防和調(diào)護建議。

本指南適用于18周歲以下人原發(fā)性免疫性血小板減少癥的診斷和防治。

本指南適合中醫(yī)科、兒科、血液科等相關(guān)臨床醫(yī)師使用。

2術(shù)語和定義

下列術(shù)語和定義適用于本指南。

小兒免疫性血小板減少癥immunethrombocytopenia（ITP）inchildren

小兒免疫性血小板減少癥，既往亦稱特發(fā)性血小板減少性紫癜，是小兒最常見的免疫性

出血性疾病。其主要臨床特點是皮膚、黏膜出血和束臂試驗陽性，血小板減少、出血時間延

長和血塊收縮不良。[1-3]ITP分為原發(fā)性和繼發(fā)性，本指南特指原發(fā)性ITP。

古代醫(yī)籍無此病名，可參見于中醫(yī)“紫癜”、“血證”、“肌衄”、“虛勞”等病證。

3診斷

3.1病史

本病發(fā)病前1～3周常有急性感染史，如皰疹病毒、EB病毒、巨細胞病毒、細小病毒B19、

麻疹病毒、流行性腮腺炎病毒、風(fēng)疹病毒及肝炎病毒感染；幽門螺桿菌、肺炎支原體感染等。

偶有預(yù)防接種史，部分可有家族性遺傳因素。

3.2臨床表現(xiàn)

本病多急性起病，也可反復(fù)發(fā)作或遷延不愈，見于各年齡小兒，1～5歲多見，男女無

差異，冬春季節(jié)多發(fā)。[4]

[4]

大多數(shù)患兒發(fā)病前無任何癥狀，部分可有發(fā)熱。以皮膚和黏膜出血為突出表現(xiàn)，多為針

尖大小的皮內(nèi)或皮下出血點，或為紫癜、瘀斑，少數(shù)可見血腫。皮疹分布不均，通常以四肢

為多，在易于碰撞的部位更多見。常伴有鼻衄或齒衄，胃腸道大出血少見，偶見肉眼血尿。

青春期女性患兒可有月經(jīng)過多。少數(shù)患者可有結(jié)膜下和視網(wǎng)膜出血。顱內(nèi)出血少見，一旦發(fā)

生，則預(yù)后不良。一般肝脾、淋巴結(jié)不腫大，出血嚴重者可致貧血、肝脾輕度腫大。

大約80%～90%的患兒于發(fā)病后1～6個月內(nèi)痊愈，10%～20%的患兒呈慢性病程。病死率

約為0.5%～1%，主要致死原因為顱內(nèi)出血。

3.3臨床分型

新診斷ITP：病程＜3個月；持續(xù)性ITP：病程在3～12個月；慢性ITP：病程＞12個月。

3.4實驗室檢查

血常規(guī)：至少2次以上血小板計數(shù)＜100×10

/L，血細胞形態(tài)無異常，伴或不伴貧血。

血小板計數(shù)作為診斷的首要標(biāo)準(zhǔn)，并排除可以引起血小板減少的其他疾病。

9

[3]

[3]

[5]

1

凝血功能：凝血時間正常，出血時間延長，束臂試驗陽性。

骨髓象：新診斷ITP、持續(xù)性ITP骨髓巨核細胞正?；蛟龆?；慢性ITP骨髓巨核細胞顯

著增多，伴成熟障礙；核漿發(fā)育不平衡；胞漿出現(xiàn)空泡變性；產(chǎn)血小板巨核細胞明顯減少。

血小板相關(guān)抗體測定：PAIgG明顯增多，PAIgM、PAIgA、PAC

3

增多，特異性自身抗血

小板膜糖蛋白抗體陽性。

免疫因素：T細胞亞比例失調(diào)。

3.5需與本病鑒別的病種

過敏性紫癜，急性白血病，再生障礙性貧血，溶血尿毒綜合征，濕疹血小板減少伴免疫

缺陷綜合征（Wiskott-Aldrichsyndrome），其他疾病所導(dǎo)致的繼發(fā)性免疫性血小板減少癥。

4辨證[6-7]

4.1風(fēng)熱傷絡(luò)證

有外感病史，起病急，初有發(fā)熱、微惡風(fēng)寒、咳嗽、咽紅腫痛等，后見皮膚瘀點瘀斑，

鮮紅，或伴鼻衄、齒衄、尿血等，舌紅，苔薄黃，脈浮數(shù)。

4.2血熱妄行證

有外感病史，起病急，出血重，皮膚紫斑，常密集成片，多伴有鼻衄、齒衄、尿血、便

血或嘔血，顏面紅赤，口干欲飲，心煩不寧，便干尿赤，舌紅絳，苔黃干燥，脈洪數(shù)或滑數(shù)。

4.3氣不攝血證

皮膚瘀點瘀斑反復(fù)出現(xiàn)，淡，或伴有衄血，頭暈心悸，面蒼白或萎黃，神疲乏力，

自汗，氣短懶言，納少，唇淡，舌淡胖有齒痕，脈細弱。

4.4陰虛火旺證

皮膚瘀點瘀斑時發(fā)時止，以下肢多發(fā)，或伴有鼻衄、齒衄或尿血，低熱顴紅，手足心熱，

盜汗，心煩，口干咽燥，舌紅少苔，脈細數(shù)。

4.5脾腎陽虛證

久病遷延，反復(fù)出血，皮膚散在瘀斑，以下肢多發(fā)，或伴有鼻衄、齒衄，精神倦怠，頭

暈氣短，心悸乏力，畏寒肢冷，手足不溫，面目虛浮或?白，腰膝酸軟，夜尿頻繁，納少便

溏，舌淡胖邊有齒痕，苔薄白，脈沉細。

5治療

5.1治療原則

本病治療原則以止血為要，但并非見血止血，而是要針對出血主癥，血熱、血虛、血瘀

的不同病機分別論治。實熱者宜清熱涼血止血，虛損者宜補氣攝血、滋陰涼血。急性型首要

祛風(fēng)清熱、解毒涼血，使血絡(luò)安寧；慢性型主要補益脾腎，使血有所化，髓有所生；兼有瘀

血者，配合活血化瘀法，止血而不留瘀；久病傷陰者，治以滋陰清熱。當(dāng)血小板數(shù)＜20×10

/L

和（或）伴活動性出血，參照西醫(yī)診療指南配合治療。

5.2分證論治

[3]

9

2

5.2.1風(fēng)熱傷絡(luò)證

治法：清熱疏風(fēng)，涼血止血。

主方：銀翹散（《溫病條辨》）加減。（推薦級別：D）

常用藥：金銀花、連翹、薄荷（后下）、淡竹葉、牛蒡子、紫草、茜草、牡丹皮、地黃。

加減：皮膚瘙癢者，加浮萍、蟬蛻、地膚子；尿血者，加小薊、白茅根、藕節(jié)炭。

5.2.2血熱妄行證

治法：清熱解毒，涼血止血。

主方：犀角地黃湯（《備急千金要方》）加減。（推薦級別：D）[9-11]

[8]

常用藥：水牛角（先煎）、地黃、赤芍、牡丹皮、玄參、金銀花、連翹、紫草、黃芩、

白茅根。

加減：齒衄、鼻衄者，加梔子、白茅根；尿血者，加大薊、小薊；大便出血者，加地榆

炭、槐花；腹中作痛者，重用白芍、甘草；發(fā)熱煩渴者，加石膏（先煎）、知母；瘀點成片

者，加蒲黃（包煎）、側(cè)柏葉。

5.2.3氣不攝血證

治法：益氣健脾，攝血養(yǎng)血。

主方：歸脾湯（《濟生方》）加減。（推薦級別：C）[12-13]

常用藥：白術(shù)、當(dāng)歸、茯苓、黃芪、人參、遠志、酸棗仁、龍眼肉、炙甘草。

加減：出血不止者，加云南白藥粉（水調(diào)服）、白及、蒲黃炭（包煎）；納呆便溏者，

去酸棗仁、龍眼肉，加焦山楂、炒谷芽、陳皮、山藥；神疲肢冷、畏寒惡風(fēng)、腰膝酸軟、面

蒼白者，加鹿茸（研末沖服）、肉蓯蓉、巴戟天。

5.2.4陰虛火旺證

治法：滋陰降火，涼血止血。

主方：知柏地黃丸（《醫(yī)宗金鑒》）加減。（推薦級別：D）[14]

常用藥：黃柏、知母、熟地黃、山茱萸、牡丹皮、龜甲（先煎）、茜草、地黃、地骨皮。

加減：齒衄、鼻衄者，加梔子、白茅根、仙鶴草；低熱者，加青蒿、銀柴胡；盜汗者，

加五味子、煅龍骨（先煎）、煅牡蠣（先煎）。

5.2.5脾腎陽虛證

治法：養(yǎng)血生髓，溫補脾腎。

主方：右歸丸（《景岳全書》）加減。（推薦級別：D）[6,10]

常用藥：熟地黃、山藥、山茱萸、枸杞子、菟絲子、鹿角膠（烊化兌服）、杜仲、當(dāng)歸、

附子（先煎）、肉桂。

加減：氣虛者，加黨參、黃芪；瘀斑久不消退者，加三七粉（水調(diào)服）、丹參。

5.3中成藥

升血小板膠囊（青黛、連翹、仙鶴草、牡丹皮、甘草）：膠囊劑，每粒裝0.45g?？诜?，

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