新生兒高膽紅素血癥診療指南

【概述】

新生兒高膽紅素血癥又稱新生兒黃疸。生后1周內(nèi)黃疸

發(fā)生率：足月兒60%，早產(chǎn)兒80%。有生理性和病理性黃疸

之分，區(qū)分目的在于及時(shí)處理病理性黃疸，防止膽紅素腦損

傷和肝硬化等。

【病史采集】

1．黃疸出現(xiàn)時(shí)間及特點(diǎn)：出現(xiàn)時(shí)間生后<24小時(shí)常考慮

新生兒溶血癥，2-3天多見生理性黃疸，也有部分ABO溶血癥，

4-7天考慮母性黃疸、敗血癥，>7天常常由母性黃疸、敗

血癥、肝炎和膽道閉鎖引起。發(fā)展速度快或面蒼白，多提

示溶血癥；起病隱匿或緩慢進(jìn)展多考慮肝炎和膽道閉鎖。

2．詢問神經(jīng)系統(tǒng)(膽紅素腦病)表現(xiàn)：嗜睡、吮吸無力、

尖叫、呼吸暫停、抽搐、發(fā)熱等。

3．二便顏：糞便變淺或白陶土樣多提示膽道阻塞，

尿顏深提示尿膽元或/和膽紅素增高，常見于肝炎和膽道閉

鎖。

4．易感因素：有無圍產(chǎn)期缺氧、感染史、攝入不足(開

奶延遲、體重明顯下降)、胎便排出延遲或便秘等加重黃疸的

因素，有否用過引起黃疸的藥物。

5．家族史：前幾胎有無患過新生兒溶血癥，G6PD缺陷

病家族史，母親肝炎史。有否長期黃疸患者。

6．妊娠史：有無流產(chǎn)、死胎、孕期感染、胎膜早破，

產(chǎn)程延長等產(chǎn)時(shí)感染的危險(xiǎn)因素。

7．喂養(yǎng)及環(huán)境史：母還是配方奶。有否接觸過樟腦

丸、VitK3、K4等易致溶血的物質(zhì)。

【體格檢查】

1．可根據(jù)皮膚黃疸部位估計(jì)血清膽紅素水平：

表1-1皮膚黃疸估計(jì)血清膽紅素對(duì)應(yīng)表

黃疸部位

頭頸部

軀干上半部

軀干下半部及大

腿

臂及膝關(guān)節(jié)以下

手、腳心

2．肝脾：注意大小和質(zhì)地。

3．有無貧血及感染相關(guān)體征：皮膚黏膜蒼白、蒼白與

黃疸是否呈比例、水腫、心衰、頭部包快、淤斑淤點(diǎn)、臍部、

皮粘膜感染灶。

4．注意神經(jīng)系統(tǒng)(膽紅素腦病)體征：肌張力減弱或增高、

雙眼凝視、角弓反張、原始反射減弱。

血清膽紅素

umol/L(±50)

100

150

200

250

﹥250

【輔助檢查】

1、急查血膽紅素水平：血清總膽紅素(TB)、結(jié)合或直接

膽紅素(DB)。

2、常規(guī)檢查：

(1)血常規(guī)、肝功能和TORCH篩查。

(2)備選檢查：①疑診新生兒溶血癥，做新生兒溶血病篩

查；②疑診敗血癥，測外周血I/T，PCT(降鈣素原)，CRP(C-

反應(yīng)蛋白)和血培養(yǎng)，必要時(shí)，尿培養(yǎng)和腦脊液檢查；③疑診

肝膽道病變，肝膽道超聲，必要時(shí)，MRCP檢查；④疑診

G-6-PD缺陷癥，測G-6-PD活性和基因；⑤疑診膽紅素腦病,

行聽覺誘發(fā)電位(BAEP)，顱腦CT或MRI檢查。

【治療原則】

治療要求：盡快降低血清膽紅素水平，積極防治膽紅素

腦??；膽道阻塞應(yīng)在2-3月內(nèi)有效診療，積極控制膽汁淤積

性肝炎，防止膽汁淤積性肝硬化、肝功能衰竭等。

1．光照療法:以波長425-475nm(藍(lán))、或510-530nm(綠

)甚至日光均可。可選用光療箱、光療燈、光療毛毯等設(shè)

備進(jìn)行。主要用眼罩以防視網(wǎng)膜損傷，穿尿布以防尿液損傷

設(shè)備電路。光療指征:①早產(chǎn)兒出現(xiàn)黃疸,②足月兒

TB>12.9mg/dL,③新生兒溶血病黃疸出現(xiàn)。副作用包括發(fā)

熱、腹瀉、皮疹、核黃素缺乏和青銅癥。

2．藥物療法:

(1)補(bǔ)液、糾酸。

(2)白蛋白或血漿：白蛋白1g/kg.次或血漿25ml/次可增

加與未結(jié)合膽紅素的聯(lián)結(jié)，減少核黃疸發(fā)生。換血前2－4h

使用可增加膽紅素的換出。

(3)靜脈免疫球蛋白(IVIG):用于新生兒溶血癥，0.6-1.0

g/kg。

(4)減少腸肝循環(huán)：腸道微生態(tài)制劑，思密達(dá)以及茵梔黃

等中藥。

3．換血療法：嚴(yán)重高膽紅素血癥的搶救治療措施。換

血指征：產(chǎn)前已診斷溶血癥,出生時(shí)已黃疸,Hb<120g/L,水腫肝

脾大，心衰；總TB>342μmol/L(20mg/dl)；已有核黃疸早期

表現(xiàn)；早產(chǎn)兒,放寬指征。血源可用同型血、或O型紅細(xì)胞

+AB型血漿，換血量為2倍血(2×85ml)可換出85%致敏紅細(xì)

胞,60%膽紅素及抗體，采用經(jīng)靜脈、或動(dòng)靜脈雙管同步換血。

4．糾正不利因素：應(yīng)早開奶；通便，尤其應(yīng)促進(jìn)胎便

排出。盡快糾正缺氧和脫水。積極控制感染。

【病情觀察及隨訪要點(diǎn)】

1、黃疸演變：皮膚黃疸累及范圍、深淺變化、對(duì)光療

者應(yīng)觀察眼眶罩和尿布遮蓋處皮膚。根據(jù)情況動(dòng)態(tài)檢測血清

膽紅素水平，如微量血膽紅素。

2、警惕膽紅素腦病。對(duì)確診或疑診膽紅素腦病患兒及

嚴(yán)重黃疸之早產(chǎn)兒，出院后定期隨訪：①1月內(nèi)(早產(chǎn)兒以糾

正日齡為準(zhǔn))，隨訪新生兒神經(jīng)行為評(píng)分(NBNA)；日齡滿50

天后，隨訪發(fā)育商(DQ)；②日齡42天后，復(fù)查聽力篩查，

未通過者，建議做BAEP檢查；③1月齡，完善顱腦MRI檢

查，必要時(shí)，1-2月復(fù)查；④若DQ或影像學(xué)提示腦損傷較

重，盡早到康復(fù)中心開始康復(fù)訓(xùn)練。

3、如為感染性黃疸：注意肝脾大小和肝功能檢查隨訪，

新生兒敗血癥的非特異性檢查的動(dòng)態(tài)檢測。

4、阻塞性黃疸：大小便顏、肝脾大小、DB/TB比值

變化、尿二膽變化、有無眼結(jié)膜干燥斑及出血趨向。隨訪肝

膽超聲或MRI。