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        蛋白質(zhì)為遷移的神經(jīng)纖維提供了幫助
        
			
        
				2018-11-18 18:01:25
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			  來源：Cell Press
			
        
		
        
				
		
        
			
        對新發(fā)現(xiàn)的基因突變的研究有助于澄清一些指導胚胎大腦中神經(jīng)纖維發(fā)育的分子過程。
        

        包括埃及，沙特阿拉伯和卡塔爾等機構(gòu)在內(nèi)的一個國際科學家團隊發(fā)現(xiàn)了三個近親家庭的突變，導致了一種獨特形式的鞘細胞病。在這種情況下，大腦的外層不能折疊，使其具有通常的花椰菜形狀。患有pachygyria的人的運動和認知發(fā)育不良，癲癇發(fā)作和嚴重的智力障礙。
        

        蛋白質(zhì)為遷移的神經(jīng)纖維提供了幫助
        

        加利福尼亞大學圣地亞哥分校Howard Hughes醫(yī)學研究所的Joseph Gleeson及其同事發(fā)現(xiàn)，受影響的家庭成員在CTNNA2基因的兩個拷貝中都有突變，每個拷貝來自一個親本。
        

        該突變導致稱為α-N-連環(huán)蛋白的蛋白質(zhì)的畸形。進一步的研究表明，這種畸形影響了神經(jīng)纖維從發(fā)育中的大腦起點到最終目的地的過程，這個過程稱為神經(jīng)元遷移。
        

        研究小組發(fā)現(xiàn)，在健康的大腦中，α-N-catenin與神經(jīng)纖維中的細絲形成蛋白結(jié)合，稱為肌動蛋白，它通過響應細胞外線索負責引導神經(jīng)纖維微管。這種結(jié)合阻止另一種稱為ARP2 / 3的蛋白質(zhì)復合物與肌動蛋白結(jié)合。當由于CTNNA2突變導致α-N-連環(huán)蛋白畸形時，過量的ARP2 / 3與肌動蛋白結(jié)合，最終損害神經(jīng)細胞投射的生長和穩(wěn)定性。
        

        “我們的研究結(jié)果表明，α-N-連環(huán)蛋白突變可能通過抑制Arp2 / 3介導的肌動蛋白分支引起膿毒癥，這是了解神經(jīng)元在神經(jīng)元發(fā)育過程中如何調(diào)節(jié)細胞骨架的重要的第一步，”Ashleigh Schaffer說，他是第一作者。研究。該團隊有興趣進一步探索具有癲癇，自閉癥和精神分裂癥的基因的單拷貝突變的人們的這種聯(lián)系。
        

        未參與該研究的沙特阿拉伯費薩爾國王?？漆t(yī)院和研究中心的遺傳學家Fowzan Alkuraya說：“這在預防方面帶來了直接的轉(zhuǎn)化益處，不僅對研究家庭，而且對全世界的任何患者都有益。在這個新發(fā)現(xiàn)的疾病基因的兩個拷貝中攜帶突變。“
        
			

			
          
        
			
        
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