關(guān)于纖維肌性發(fā)育不良的第一個(gè)國際共識(shí)

“纖維肌性發(fā)育不良的診斷和治療的第一個(gè)國際共識(shí)”(FMD)今天首次在線發(fā)表在血管醫(yī)學(xué)和高血壓雜志上。共識(shí)文件由血管醫(yī)學(xué)學(xué)會(huì)(SVM)委托的國際專家委員會(huì)和歐洲高血壓學(xué)會(huì)(ESH)的“高血壓和腎臟”工作組撰寫。編寫委員會(huì)由SVM的Heather Gornik博士(美國俄亥俄州克里夫蘭市)和ESH的Alexandre Persu博士(比利時(shí)布魯塞爾)共同主持，包括口蹄疫領(lǐng)域的領(lǐng)先臨床專家和研究人員。

FMD是由動(dòng)脈壁異常細(xì)胞增殖和扭曲結(jié)構(gòu)引起的非動(dòng)脈粥樣硬化性動(dòng)脈疾病，主要在腎和顱外頸動(dòng)脈和椎動(dòng)脈中。除經(jīng)典的“串珠”(多灶性)或局灶性動(dòng)脈狹窄外，最近FMD的臨床癥狀已擴(kuò)大到包括動(dòng)脈夾層，動(dòng)脈瘤和迂曲。大約80-90%的FMD患者是女性。

這項(xiàng)對(duì)口蹄疫的全面審查為兩項(xiàng)先前的歐洲和美國科學(xué)聲明提供了統(tǒng)一和更新，涵蓋了病理生理學(xué)，術(shù)語，鑒別診斷，診斷評(píng)估，管理和縱向隨訪以及FMD登記和FMD患者宣傳的現(xiàn)狀。世界各地的組織。醫(yī)生將欣賞以管理FMD患者為基礎(chǔ)的逐點(diǎn)基于共識(shí)的建議。共識(shí)點(diǎn)的一些亮點(diǎn)包括：

需要至少一個(gè)成像的局灶性或多灶性動(dòng)脈病變來確定FMD的診斷。單獨(dú)存在動(dòng)脈瘤，夾層或迂曲不足以確定診斷。

無論血管床受累的初始部位如何，F(xiàn)MD患者應(yīng)進(jìn)行腦部至骨盆成像，至少一次，通常采用CTA或?qū)Ρ仍鰪?qiáng)MRA，以識(shí)別FMD的其他區(qū)域，以及篩查隱匿性動(dòng)脈瘤和夾層。

在沒有禁忌癥的情況下，用抗血小板治療(阿司匹林75-100mg /天)治療對(duì)于預(yù)防血栓形成和血栓栓塞并發(fā)癥是合理的。

提出了一種用于腎血管造影和血管成形術(shù)的標(biāo)準(zhǔn)化基于共識(shí)的方案，其包括使用經(jīng)過壓力梯度測(cè)量的FMD病變的血液動(dòng)力學(xué)評(píng)估。

撰寫委員會(huì)還確定了口蹄疫的十大研究重點(diǎn)。該清單包括遺傳學(xué)，病理生理學(xué)，流行病學(xué)和自然史以及治療。該清單旨在激勵(lì)基礎(chǔ)，臨床和轉(zhuǎn)化研究人員以及科學(xué)組織關(guān)注FMD研究和資助計(jì)劃。

根據(jù)撰寫委員會(huì)聯(lián)合主席和SVM主席Heather Gornik博士的說法，“國際專家聚集在一起，為口蹄疫患者提供統(tǒng)一的，基于共識(shí)的臨床護(hù)理標(biāo)準(zhǔn)，以及推動(dòng)未來研究這一重要但很差的議程了解血管疾病是我們的首要任務(wù)。我們也希望本文件能為所有臨床醫(yī)生提供有關(guān)口蹄疫的最新技術(shù)和實(shí)踐信息的單一來源，無論他們是在歐洲，美國還是在任何地方進(jìn)行實(shí)踐在世界上。”

撰寫委員會(huì)聯(lián)合主席兼ESH“高血壓和腎臟”工作組主席Persu博士補(bǔ)充說：“對(duì)于患有口蹄疫的患者來說，這是來自大西洋兩岸和其他地方的專家的一個(gè)重要信息。世界站在一起，用一個(gè)聲音說話，無論最初受影響的血管床和關(guān)懷醫(yī)師的專長(zhǎng)，無論在世界何處，都可以提出一個(gè)共同的，全面的診斷和管理策略。除了臨床實(shí)踐，我們也希望本文件將激勵(lì)年輕研究人員參與該領(lǐng)域。我們現(xiàn)在擁有進(jìn)一步深入研究口蹄疫病因和病理生理學(xué)的所有工具。我相信這些知識(shí)不僅可以幫助患有口蹄疫的患者，但也揭示了其他非動(dòng)脈粥樣硬化動(dòng)脈疾病的相關(guān)機(jī)制，這些疾病共同構(gòu)成了中青年受試者，特別是女性的重大負(fù)擔(dān)。“

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