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        錳如何產(chǎn)生帕金森病綜合征
        
			
        
				2019-01-19 09:59:27
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        利用X射線熒光在同步加速器DESY和ESRF，研究人員在中心德練習(xí)曲Nucléaires波爾多格拉迪尼昂(CNRS /Üniversite電波爾多)，都體現(xiàn)出了突變負(fù)責(zé)遺傳性帕金森綜合征的后果：在細(xì)胞中積累的錳出現(xiàn)干擾蛋白質(zhì)運(yùn)輸。這項(xiàng)工作由德克薩斯大學(xué)奧斯汀分校(美國)的同事完成，于2018年1月16日發(fā)表在ACS化學(xué)神經(jīng)科學(xué)的印刷版上。
        

        錳如何產(chǎn)生帕金森病綜合征
        

        帕金森病綜合征是一組癥狀與帕金森病相似的疾病。有些是由大量的錳引起的，錳是人體必需的痕量金屬。對于由導(dǎo)致細(xì)胞中錳的有毒積累的基因突變引起的疾病的遺傳形式尤其如此。
        

        研究小組已經(jīng)證明了這種突變引起的疾病的關(guān)鍵機(jī)制。在DESY同步加速器(德國漢堡)，他們已經(jīng)能夠?qū)㈠i定位在單個細(xì)胞內(nèi)，(1)使用它在X射線束下產(chǎn)生的熒光特征。錳主要集中在高爾基體中，這是一種細(xì)胞室，作為蛋白質(zhì)的調(diào)度中心。蛋白質(zhì)接受標(biāo)記，因此包裝在囊泡內(nèi)的其他區(qū)室或細(xì)胞外部。正如研究人員通過在ESRF同步加速器(歐洲同步加速器，格勒諾布爾)中重復(fù)實(shí)驗(yàn)所證明的那樣，錳在這些囊泡中 - 直徑僅為50納米 - 積累，具有更高的靈敏度和空間分辨率。這是世界上唯一一個設(shè)備的地方'
        

        研究人員認(rèn)為，這種錳的積累會擾亂蛋白質(zhì)向細(xì)胞外的輸出，改變神經(jīng)細(xì)胞功能并導(dǎo)致帕金森癥狀。這仍然必須通過用正在開發(fā)的這種疾病的動物模型的神經(jīng)元再現(xiàn)這些實(shí)驗(yàn)來證實(shí)。
        

        注釋：(1)HeLa細(xì)胞，一種廣泛用于細(xì)胞生物學(xué)的模型，來自腫瘤。
        
			

			
          
        
			
        
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