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        血癌簡而言之:分類和調(diào)查

        9月是國際血液癌癥宣傳月,這是一項(xiàng)旨在提高人們對(duì)血癌的認(rèn)識(shí)和支持的年度活動(dòng)。為了慶祝這一點(diǎn),并幫助增加對(duì)這些疾病的一般知識(shí)和理解,我們回到基礎(chǔ),概述了血癌的分類和實(shí)驗(yàn)室研究。

        血癌是一組多種疾病,當(dāng)造血系統(tǒng)中存在惡性血細(xì)胞的腫瘤增殖時(shí)就會(huì)發(fā)生這種疾病。血癌的臨床表現(xiàn)是可變的,并且高度依賴于疾病的部位和嚴(yán)重程度。

        血癌分類

        根據(jù)發(fā)生異常的造血譜系,將血癌分為髓樣(與骨髓相關(guān))或淋巴樣(與產(chǎn)生淋巴細(xì)胞和抗體的組織相關(guān))。它們還可以進(jìn)一步分為以下組之一:

        白血病是一種癌癥,在骨髓和外周血中發(fā)現(xiàn)惡性造血細(xì)胞。根據(jù)疾病的發(fā)病率,白血病可分為髓樣或淋巴樣,急性或慢性。在急性白血病中,胚細(xì)胞(低分化的未成熟細(xì)胞)存在異常增殖,并且可能發(fā)生成熟停滯。相反,慢性白血病與胚細(xì)胞無關(guān),因?yàn)閻盒约?xì)胞在造血過程中繼續(xù)成熟。白血病主要有四類:AML(急性髓性白血病),ALL(急性淋巴細(xì)胞白血病),CML(慢性粒細(xì)胞白血病)和CLL(慢性淋巴細(xì)胞白血病)。

        淋巴瘤影響淋巴譜系并且是慢性惡性腫瘤。惡性淋巴樣細(xì)胞通常積聚在淋巴器官中,并限于淋巴器官,引起淋巴瘤靜止腫瘤。如果受影響的淋巴器官變得如此不堪重負(fù)并且與惡性細(xì)胞一起累積,則細(xì)胞可以強(qiáng)制滲入淋巴組織外的器官,例如外周血和骨髓。根據(jù)惡性腫瘤是否含有Reed-Sternberg細(xì)胞(僅與HL相關(guān)的異常淋巴細(xì)胞),淋巴瘤大致分為霍奇金淋巴瘤(HL)和非霍奇金淋巴瘤(NHL)。

        骨髓增生異常綜合征是骨髓惡性腫瘤,其中未成熟的前體骨髓細(xì)胞在骨髓中積累。結(jié)果,這些未成熟細(xì)胞的死亡在它們成熟為效應(yīng)細(xì)胞之前發(fā)生。這導(dǎo)致無效的造血作用,從而導(dǎo)致紅細(xì)胞,白細(xì)胞和血小板的減少。

        多發(fā)性骨髓瘤是一種淋巴惡性腫瘤,其中惡性漿細(xì)胞的異常增殖。在健康方面,抗體生產(chǎn)需要漿細(xì)胞;在多發(fā)性骨髓瘤中,惡性漿細(xì)胞過度合成并分泌過量的稱為副蛋白的單克隆免疫球蛋白。在血漿中濃度過高時(shí),副蛋白會(huì)對(duì)許多器官造成嚴(yán)重的組織損傷。

        骨髓增生性疾病是骨髓異常,其中骨髓中骨髓細(xì)胞的過度產(chǎn)生異常,最常引起紅細(xì)胞增多癥,血小板增多癥,中性粒細(xì)胞增多癥和嗜堿性粒細(xì)胞增多癥。主要的骨髓增生性疾病是CML,多發(fā)性紅細(xì)胞增多癥,骨髓纖維化和原發(fā)性血小板增多癥。

        調(diào)查血癌

        病理學(xué)實(shí)驗(yàn)室的作用是研究血癌的基礎(chǔ)。準(zhǔn)確診斷惡性腫瘤非常重要,因?yàn)橹委煵呗圆町惡艽?,未能正確診斷患者可能對(duì)其預(yù)后產(chǎn)生重大影響。有許多不同的測試和分析技術(shù)可用于調(diào)查疑似血癌,包括以下內(nèi)容:

        甲全血計(jì)數(shù)(FBC)提供了紅細(xì)胞,白細(xì)胞和血小板的索引數(shù)據(jù)。這些參數(shù)是必不可少的,因?yàn)樗鼈冊敿?xì)說明了每個(gè)細(xì)胞系的數(shù)量,并有助于確定骨髓受累。在某些情況下,F(xiàn)BC結(jié)果是疑似血癌的最初跡象之一,并且可能是FBC分析的結(jié)果,需要進(jìn)一步調(diào)查。

        外周血和/或骨髓的形態(tài)學(xué)檢查有助于識(shí)別血細(xì)胞的形狀,大小,特征,細(xì)胞包涵體和成熟度。特定形態(tài)特征明顯與某些類型的血癌相關(guān),因此形態(tài)分析對(duì)于幫助診斷或指示進(jìn)一步研究是關(guān)鍵的。

        免疫表型分析表達(dá)在細(xì)胞表面表達(dá)的抗原標(biāo)記物;這些標(biāo)記稱為分化(CD)標(biāo)記簇。與每種細(xì)胞譜系相關(guān)的特異性標(biāo)志物允許鑒定細(xì)胞群。在健康方面,應(yīng)該存在某些CD標(biāo)記,然而在惡性腫瘤中,可能存在表達(dá)缺失,過表達(dá)和特定標(biāo)記的異常表達(dá),這些標(biāo)記不應(yīng)存在于健康個(gè)體中。通過將結(jié)果與正常預(yù)期表達(dá)進(jìn)行比較,可以在健康細(xì)胞和惡性細(xì)胞群之間進(jìn)行分化。

        細(xì)胞遺傳學(xué)在分子水平上研究細(xì)胞,因?yàn)橐恍┭┦怯扇旧w突變引起的。通過分析患者的karotype和染色體結(jié)構(gòu),可以確定基因突變。

        活組織檢查(例如淋巴結(jié))的組織學(xué)檢查可以揭示組織結(jié)構(gòu),包括存在的細(xì)胞類型。這有助于確定惡性腫瘤的存在和/或傳播。

        由于血癌的異質(zhì)性,診斷通常需要多學(xué)科的實(shí)驗(yàn)室方法。因此,為了幫助診斷,所有實(shí)驗(yàn)室結(jié)果必須與臨床表現(xiàn)一起解釋。

        血癌領(lǐng)域的創(chuàng)新和進(jìn)步正在迅速發(fā)展,目的是最終幫助減少此類疾病的流行并改善受影響個(gè)體的預(yù)

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