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疾病名：彌漫性食管痙攣

英文名：diffusespasmofesophagus

縮寫：

別名：diffuseesophagismus；spiralesophagus；toruloidesophagus；螺旋狀食管；念珠

狀食管；corkscrewesophagus；串珠狀食管；特發(fā)性彌漫性食管痙攣

ICD號(hào)：K22.8

分類：消化科

概述：彌漫性食管痙攣(diffusespasmofesophagus)是一種少見的食管運(yùn)動(dòng)障礙，可引

起咽下困難和胸痛，與賁門失弛緩癥及胡桃夾食管等被認(rèn)為是“食源性胸痛”的病

因之一。其特征為食管中下段出現(xiàn)同步非推進(jìn)性不協(xié)調(diào)的持續(xù)性強(qiáng)烈收縮，致使食

管呈螺旋狀或念珠狀，故又稱“螺旋狀食管(spiralesophagus)”或“念珠狀食管

(toruloidesophagus)”(圖1)。

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1889年，Osgood首先報(bào)道了本病的X線影像特征。1934年，Moersch和Camp將其命

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名為彌漫性食管痙攣。之后Creamer(1958)報(bào)道了本病的食管測(cè)壓特征。

流行病學(xué)：彌漫性食管痙攣發(fā)病率較賁門失弛緩癥低5倍，可發(fā)生于任何年齡，以50

歲以上的中老年為多見，并有隨年齡增長(zhǎng)而發(fā)病增加的趨勢(shì)，有時(shí)稱為“老年人食

管”，但年輕人也可發(fā)病。Wyllie等(1989)報(bào)道彌漫性食管痙攣?zhàn)钚“l(fā)病年齡為14個(gè)

月，Perisie等(1990)報(bào)道本病可發(fā)生于嬰幼兒。因此一部分作者認(rèn)為本病屬于食管先

天性畸形。本病無明顯性別差異，有作者報(bào)道女性發(fā)病率高于男性。

病因：食管的功能是借助食管括約肌屏障及食管本身的蠕動(dòng)性收縮將食物送入胃

內(nèi)，并制止胃腸內(nèi)容物反流到食管。食管運(yùn)動(dòng)功能障礙可由食管收縮不良或食管括

約肌功能不正常，或二者均不正常造成。如果食管蠕動(dòng)太弱則不能傳遞食團(tuán)，而蠕

動(dòng)太強(qiáng)或蠕動(dòng)持續(xù)時(shí)間延長(zhǎng)，則會(huì)發(fā)生吞咽疼痛及吞咽困難。食管括約肌功能異常

亦可產(chǎn)生類似癥狀，即如果括約肌弛緩不良可妨礙食團(tuán)傳遞，如果括約肌張力低

下、收縮不全會(huì)發(fā)生胃食管反流。

食管功能異?？煞譃樵l(fā)性和繼發(fā)性2種，原發(fā)性者包括賁門失弛緩癥、彌漫性食

性食管運(yùn)動(dòng)功能障礙，其發(fā)病原因不明。

謂“神經(jīng)肌源學(xué)說”，認(rèn)為食管運(yùn)動(dòng)功能的障礙源于迷走神經(jīng)食管支的變性或纖維

相同，因?yàn)橛?%～5%的彌漫性食管痙攣可進(jìn)展為賁門失弛緩癥，故指出彌漫性食管

管可轉(zhuǎn)變?yōu)閺浡允彻墀d攣。Ingelfinge(1967)也曾報(bào)道彌漫性食管痙攣的病人最后轉(zhuǎn)

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化為賁門失弛緩癥。強(qiáng)力型賁門失弛緩癥可以是賁門失弛緩癥與彌漫性食管痙攣的

共同表現(xiàn)形式，可見這些食管運(yùn)動(dòng)障礙之間關(guān)系密切。

另有一些作者提出彌漫性食管痙攣可能是多原因所致的綜合征。比如精神因素可導(dǎo)

致本病(如有精神創(chuàng)傷史者常于情緒激動(dòng)后發(fā)病，典型病人常有神經(jīng)質(zhì)性格，癥狀可

能與情緒緊張有關(guān))。其他因素如胃食管反流、食管腐蝕性損害、冷飲冷食等刺激食

管黏膜及對(duì)促胃液素敏感等均可誘發(fā)食管痙攣。有時(shí)某些藥物，如多潘立酮

(domperidone)也能誘發(fā)彌漫性食管痙攣。

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痙攣可能是賁門失弛緩癥形成過程的一個(gè)過渡期。Narducci等(1985)曾報(bào)道胡桃夾食

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斷裂，而神經(jīng)節(jié)無變性。有的作者認(rèn)為彌漫性食管痙攣與賁門失弛緩癥的病因可能

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有作者提出彌漫性食管痙攣是一獨(dú)立性疾病，是繼發(fā)于神經(jīng)病變的結(jié)果，即所

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D管痙攣等；繼發(fā)性者則是由于全身疾病引起。彌漫性食管痙攣的性質(zhì)大多屬于原發(fā)

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發(fā)病機(jī)制：病變主要侵及食管中、下段，以食管遠(yuǎn)端距食管下端括約肌5～10cm處最

易發(fā)生，而食管近端基本正常。食管肌層包括縱行肌、環(huán)行肌層與黏膜肌層均有肥

厚，尤其以環(huán)形肌更明顯，肌層可厚達(dá)2cm。有的病人可無食管肌層肥厚。組織學(xué)檢

查顯示Auerbach神經(jīng)叢尚存在，有局灶性慢性炎性細(xì)胞浸潤(rùn)。電鏡檢查則顯示支配食

管的迷走神經(jīng)食管支變性或神經(jīng)纖維斷裂、膠原增加和線粒體斷裂，與賁門失弛緩

癥不同之處是其神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的數(shù)目并不減少。

臨床表現(xiàn)：胸痛是最具有特征性癥狀之一，特別是在老年人，疼痛位于胸骨后并向

背及肩胛骨區(qū)域放射，因而有時(shí)酷似心絞痛。疼痛可相當(dāng)劇烈，有時(shí)需用麻醉藥才

能使之緩解。疼痛不一定與吞咽動(dòng)作有關(guān)，有時(shí)可為進(jìn)食過熱或過冷液體所誘發(fā)。

疼痛發(fā)作時(shí)，病人往往不愿經(jīng)口進(jìn)食任何食品，包括治療藥物。

咽下困難也常見，呈發(fā)作性，非進(jìn)行性加重，不一定伴有胸痛。吞咽固體食物或液

體食物均可感到困難，過冷或過熱飲食更易誘發(fā)。有時(shí)食團(tuán)停留在食管的“痙

攣”段，吐出后才能緩解。體重減輕和吸入性肺炎甚為罕見。

1.反食食管內(nèi)滯留的大量食物和唾液反流至口中，但不呈酸性，部分可引起吸入

2.其他由于食管與心臟有共同的神經(jīng)支配，所以食管運(yùn)動(dòng)失調(diào)可引起心臟的改

等，甚至發(fā)生食管性暈厥，可能與迷走神經(jīng)反射有關(guān)。

其他輔助檢查：彌漫性食管痙攣的確診有賴于影像學(xué)檢查和食管測(cè)壓檢查。其他檢

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查無特異性。

1.X線檢查

(1)食管鋇餐造影此項(xiàng)檢查為常規(guī)檢查項(xiàng)目，也是診斷本病的重要方法之一。食管

鋇餐造影檢查的典型表現(xiàn)為食管呈節(jié)段性收縮。一般應(yīng)做多軸照片觀察，左側(cè)位片

中可見到食管壁增厚的征象，但其敏感性和特異性不高，約50%可誤診為賁門失弛緩

癥或其他疾病。

有一過性食管痙攣的病人在鋇餐造影檢查時(shí)可無陽性發(fā)現(xiàn)。有臨床癥狀時(shí)可見節(jié)段

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實(shí)驗(yàn)室檢查：無特殊異常表現(xiàn)。

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變，除前述的心絞痛樣胸痛外，還可伴有心律失常，如竇性心動(dòng)過緩或交界性心律

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性肺炎。

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D并發(fā)癥：

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性痙攣多發(fā)生于食管中段，呈數(shù)個(gè)較深的環(huán)形對(duì)稱收縮，食管邊緣光滑、柔軟，黏

膜正常。肌注解痙劑后可緩解。彌漫性痙攣多發(fā)生于食管中下段(圖2)。

對(duì)可疑病例，可應(yīng)用冷或酸化的鋇餐，或用食物加鋇劑檢查以誘發(fā)痙攣出現(xiàn)。X線

檢查的意義還在于除外食管的器質(zhì)性疾病(如惡性腫瘤等)引起的痙攣。

彌漫性食管痙攣的X線影像可有如下特征：①吞鋇后顯示食管下段蠕動(dòng)減弱，管腔

呈被動(dòng)性舒張，鋇劑以重力流動(dòng)形式通過。②有時(shí)食管下1/3或下半段表現(xiàn)為普遍狹

窄，狹窄段較長(zhǎng)，而食管上1/3或上半段有蠕動(dòng)性收縮，并以正常方式向下傳播，直

達(dá)賁門。③癥狀輕微者可表現(xiàn)為從食管下半部輕度波浪狀收縮至明顯對(duì)稱性節(jié)段性

數(shù)字胃腸機(jī)連續(xù)觀察及動(dòng)態(tài)回放研究可見食管第3收縮波的出現(xiàn)，偶可見有正常蠕動(dòng)

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D將鋇劑排出。但出現(xiàn)第3強(qiáng)收縮波時(shí)，可將鋇劑逆行推向食管上段，即鋇劑有時(shí)可正

常通過食管，而有時(shí)則分離，鋇劑向食管蠕動(dòng)的逆行方向移動(dòng)。⑤癥狀嚴(yán)重者可表

現(xiàn)為食管中、下2/3或全食管強(qiáng)烈的非推進(jìn)性的不對(duì)稱性收縮，致使食管影像成串珠

狀或螺旋狀狹窄，走行彎曲略顯僵硬，把食管腔分割為多個(gè)假性憩室樣改變，有時(shí)

與多發(fā)性憩室難以鑒別(圖3)。⑥有的病例可見有真性憩室或食管裂孔疝，食管腔大

小正常而無擴(kuò)張。有的病人一次食管鋇餐造影檢查無異常X線征象，但其后食管痙攣

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收縮，并伴有食管縱軸方向的縮短。這些收縮波為無推動(dòng)功能的第3收縮波。④X線

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癥狀可反復(fù)出現(xiàn)。

(2)CT掃描：CT可發(fā)現(xiàn)食管痙攣有食管壁增厚、光滑、對(duì)稱、收縮為環(huán)食管壁周

2.食管測(cè)壓及pH監(jiān)測(cè)本病的診斷首選食管測(cè)壓(esophagealmanometry)，測(cè)壓時(shí)飲

幅、長(zhǎng)時(shí)間收縮波型(圖4)。但臨床上僅60%彌漫性食管痙攣病人有典型表現(xiàn)，40%為

其他類型的食管收縮異常。

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本病食管測(cè)壓的特征為：①同期收縮(simultaneouscontraction)：即食管上、中、下

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水亦能誘發(fā)出異常食管痙攣。典型的特征是食管中下段非推進(jìn)性和反復(fù)發(fā)作的高振

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徑，位于食管遠(yuǎn)端1/3處。食管周圍脂肪層正常。

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段同時(shí)收縮，測(cè)壓儀上各點(diǎn)都出現(xiàn)正向波。有作者提出同期收縮至少占30%吞咽動(dòng)作

引起的食管收縮者可作為本病的診斷標(biāo)準(zhǔn)。②重復(fù)收縮(repetitivecontraction)：即一

次吞咽后引起3次以上的收縮。病人一般做吞咽動(dòng)作時(shí)至少有30%的食管異常反應(yīng)，

即同時(shí)或反復(fù)有高振幅收縮和異常時(shí)相。這是食管痙攣的基礎(chǔ)。③高振幅非推動(dòng)性

收縮：一般指振幅超過24.0kPa(180mmHg)以上的收縮波。反復(fù)高振幅收縮是本病的

典型表現(xiàn)，平均食管收縮時(shí)相達(dá)7.5s以上。曾以此作為本病的診斷標(biāo)準(zhǔn)，但臨床上符

合此標(biāo)準(zhǔn)者較少。④食管原有蠕動(dòng)收縮仍存在，收縮波可通過食管全長(zhǎng)，也可從食

數(shù)病人的食管下端括約肌松弛功能受損，食管測(cè)壓時(shí)表現(xiàn)為食管靜息壓升高。為排

除胃食管反流造成的食管痙攣及疼痛，可作24h食管pH監(jiān)測(cè)。

24h食管pH監(jiān)測(cè)可識(shí)別胃食管反流引起的食管痙攣與胸痛。

3.食管內(nèi)鏡檢查食管內(nèi)鏡檢查主要用于排除食管器質(zhì)性病變。無臨床癥狀時(shí)內(nèi)鏡

檢查可無陽性發(fā)現(xiàn)，黏膜正常，鏡體通過無阻力；如病人臨床癥狀明顯，則檢查時(shí)

內(nèi)鏡可能無法探入，需用鎮(zhèn)靜劑或在全麻下進(jìn)行檢查。

4.酸灌注試驗(yàn)(Bernsteinstest)能誘發(fā)食管痙攣和胸痛，臨床用于測(cè)定食管對(duì)酸的敏

感性，以鑒別食管源性胸痛和心絞痛；心電圖檢查可無明顯異常。進(jìn)行這些檢查項(xiàng)

診斷：病史中的胸痛和間歇性咽下困難是可疑線索。體格檢查無陽性發(fā)現(xiàn)。內(nèi)鏡檢

鑒別診斷：

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1.心絞痛心絞痛與彌漫性食管痙攣的主要鑒別點(diǎn)見(表1)。

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查主要是用來排除其他疾病。確診有賴X線檢查和測(cè)壓檢查。

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D目有助于診斷和鑒別診斷。

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的特點(diǎn)。⑤食管下端括約肌松弛功能正常，食管測(cè)壓時(shí)其壓力可保持正常；也有少

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管中段開始為不協(xié)調(diào)的壓力波所替代。蠕動(dòng)波中斷或向食管遠(yuǎn)端傳播過緩亦為本病file:///C|/html/消化科/彌漫性食管痙攣.html

2.賁門失弛緩癥賁門失弛緩癥也有吞咽困難、胸骨后疼痛和反胃等。賁門失弛緩

癥的特征是食管下端括約肌高壓及吞咽時(shí)食管下端括約肌不能松弛，X線檢查可見食

管下端呈鳥嘴狀狹窄，其上段食管擴(kuò)張等。賁門失弛緩癥與彌漫性食管痙攣的主要

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鑒別點(diǎn)見(表2)。

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3.胡桃夾食管胡桃夾食管(nutcrackeresophagus)或稱超擠壓(supersqueezer)食管，以

食管蠕動(dòng)性收縮過強(qiáng)和(或)收縮時(shí)間延長(zhǎng)，引起心絞痛樣胸痛發(fā)作為特點(diǎn)。該病病因

亦不清，與彌漫性食管痙攣同屬于原發(fā)性食管運(yùn)動(dòng)障礙性疾病。其與胃食管反流和

彌漫性食管痙攣的關(guān)系尚待進(jìn)一步研究闡明。有作者認(rèn)為該病為彌漫性食管痙攣的

時(shí)的食管測(cè)壓特征為：①多發(fā)生于食管下段的高振幅、蠕動(dòng)性收縮，食管下段1/3平

縮時(shí)間超過6s。②其食管下端括約肌功能正常，進(jìn)餐時(shí)可松弛，有正常的Ⅰ期食管蠕

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動(dòng)波，而無癥狀期食管壓力可正常。胡桃夾食管與彌漫性食管痙攣的主要鑒別特點(diǎn)

見(表3)。

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均收縮振幅可超過16.0kPa(120mmHg)，或峰值超過26.7kPa(200mmHg)，或蠕動(dòng)性收

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D前兆，鑒別診斷有一定難度。胡桃夾食管經(jīng)食管壓力測(cè)定可明確診斷，其胸痛發(fā)作

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4.硬皮病引起的食管損害硬皮病是皮膚及各系統(tǒng)以膠原纖維硬化為特征的一種自

管測(cè)壓異常、食管下端括約肌張力異常降低等，易與本病鑒別。

其思想顧慮。當(dāng)緊張因素占優(yōu)勢(shì)時(shí)，可以應(yīng)用鎮(zhèn)靜藥，特別是在飯前應(yīng)用，使病人

應(yīng)用可使癥狀得到滿意的控制?？鼓憠A能藥往往無效。在癥狀嚴(yán)重而頑

肌切開術(shù)可作為緩解癥狀的最后手段，但罕有施行。

預(yù)后：目前尚無相關(guān)資料。

預(yù)防：養(yǎng)成良好的飲食習(xí)慣，進(jìn)食宜慢，避免寒冷及稠厚食物。

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對(duì)于并發(fā)于其他疾病的彌漫性食管痙攣，尚應(yīng)治療其原發(fā)病。

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固，且有括約肌功能異常的病人，可以采用擴(kuò)張療法擴(kuò)張LES。整個(gè)食管遠(yuǎn)端的縱行

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的心情放松。進(jìn)食時(shí)應(yīng)細(xì)嚼慢咽。避免冷食和過于黏稠的食物。個(gè)別病人在就餐前

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治療：彌漫性食管痙攣的治療首先是使病人充分了解這是一個(gè)良性病變，從而解除

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D身免疫性疾病。結(jié)合典型的皮膚改變，食管X線鋇餐造影檢查顯示食管蠕動(dòng)減弱、食

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