概念

特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP），是臨床上最常見的一種血小板減少性疾病。主要由于

自身抗體與血小板結(jié)合，引起血小板生存期縮短。臨床上分為急性型和慢性型。慢性型多見

于。

臨床表現(xiàn)

1.起病情況：急性型ITP多見于兒童，起病突然，大多在出血癥狀發(fā)作前1-3周有感染

病史，可有畏寒，發(fā)熱等前驅(qū)癥狀。慢性型起病隱匿，以中青年女性多見。

2.出血癥狀：常為紫癜性出血，表現(xiàn)為皮膚粘膜瘀點(diǎn)、瘀斑。（多位于血液瘀滯部位，

負(fù)重區(qū)域，如腰帶，襪子受壓部位，負(fù)重的踝關(guān)節(jié)等處）粘膜出血有鼻出血，牙齦出血，口

腔粘膜出血等。嚴(yán)重者可導(dǎo)致顱內(nèi)出血。急性型一般4-6周可自行緩解。慢性型多呈反復(fù)發(fā)

作，很少自發(fā)緩解。

3.其他：無脾大，一般不伴貧血。

實(shí)驗(yàn)室檢查

1.血象：外周血血小板數(shù)目明顯減少，急性型發(fā)作期血小板計(jì)數(shù)常低于20×109/L，慢性

型常為30～80×109/L。紅細(xì)胞計(jì)數(shù)，白細(xì)胞計(jì)數(shù)與分類一般正常。

2.止血及血液凝固試驗(yàn)：出血時(shí)間延長(zhǎng)，血塊退縮不良，束臂試驗(yàn)陽性；凝血機(jī)制及纖

溶機(jī)制檢查正常。

3.骨髓：巨核細(xì)胞數(shù)目增多或正常，伴成熟障礙。

4.抗血小板抗體：陽性。

診斷要點(diǎn)

臨床主要根據(jù)出血表現(xiàn)、血小板降低、脾臟無腫大、骨髓巨核細(xì)胞成熟障礙及存在抗血

小板抗體來診斷ITP。

鑒別診斷

一、血小板生成減少

1.骨髓損傷，如AA，細(xì)胞毒藥物化療，惡性腫瘤，放射療法等。但上述疾病常導(dǎo)致全

血細(xì)胞的減少，容易合并紅細(xì)胞，白細(xì)胞減少，易有貧血，出血，感染傾向，且多有明確基

礎(chǔ)病史，用藥史等。結(jié)合病史，骨髓檢查可明確。

2.營(yíng)養(yǎng)性因素，如維生素B

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/葉酸缺乏，常表現(xiàn)為大葉細(xì)胞性貧血，結(jié)合血象，VitB

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，

葉酸檢查可明確。

二、血小板破壞增加

如脾功能亢進(jìn)，SLE，藥物性血小板減少，DIC，TTP等，有相關(guān)疾病的其他臨床表現(xiàn)

和實(shí)驗(yàn)室檢查特點(diǎn)，結(jié)合病史一般不難鑒別。

進(jìn)一步檢查

1.血常規(guī)。

2.出凝血檢查：PT、APTT正常，出血時(shí)間延長(zhǎng)，血小板聚集及黏附功能降低。

3.骨髓檢查：巨核細(xì)胞數(shù)量增多或正常，產(chǎn)板型巨核細(xì)胞減少或缺乏。

4.腹部B超或CT

5.抗血小板抗體測(cè)定。

6.甲狀腺功能、自身抗體譜、抗磷脂抗體、胸腹盆部CT、肝功能、肝炎病毒相關(guān)血清

學(xué)及病毒學(xué)檢測(cè)。

7.如有條件可完善血小板壽命檢測(cè)以協(xié)助診斷。

治療原則

1.糖皮質(zhì)激素：ITP的一線藥物。

2.脾切除。

3.免疫抑制劑治療，以上兩者治療無效時(shí)可考慮應(yīng)用。

4.靜脈用免疫球蛋白。

題例

病例摘要：患者，女性，24歲，學(xué)生，主因“牙齦出血、月經(jīng)量增多2個(gè)月，加重5天”

來診。

患者2個(gè)月前晨起刷牙時(shí)發(fā)現(xiàn)牙齦出血，月經(jīng)來潮時(shí)月經(jīng)量增多、經(jīng)期延長(zhǎng)，未予特殊

注意。1周前患者發(fā)熱、咽痛，口服“感冒沖劑”后好轉(zhuǎn)。5天前患者牙齦出血量及月經(jīng)量較

前明顯加重，伴鼻衄及雙下肢散在出血點(diǎn)。起病以來患者無面蒼白、皮疹及關(guān)節(jié)痛，體力

活動(dòng)正常，大、小便正常。

既往：體健，月經(jīng)規(guī)律。

查體：T36.5℃，P80次／分，R20次／分，BP120／70mmHg；無貧血貌、黃疸，口腔

黏膜可見血皰，雙下肢可見針尖大小出血點(diǎn)，淺表淋巴結(jié)未觸及腫大，甲狀腺未觸及，心、

肺、腹部查體未見異常，肝脾肋下未觸及，雙下肢不腫。

實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)：WBC4.8×109／L，N75%，Hb125g／L，PLT14×109／L。

分析步驟：

1.診斷及診斷依據(jù)

初步診斷：血小板減少原因待查

特發(fā)性血小板減少性紫癜？

診斷依據(jù)為：

（1）青年女性，病程2個(gè)月，起病隱匿。

（2）牙齦出血，月經(jīng)增多2個(gè)月，發(fā)熱、咽痛后出現(xiàn)多部位皮膚黏膜出血，月經(jīng)增多

較前加重。

（3）既往無長(zhǎng)期慢性出血的病史。

（4）查體口腔黏膜可見血皰，雙下肢可見針尖大小出血點(diǎn)。

（5）輔助檢查血小板明顯降低，14×109／L，白細(xì)胞及紅細(xì)胞計(jì)數(shù)正常。

2.鑒別診斷

（1）骨髓造血異常導(dǎo)致的血小板降低：如白血病、再生障礙性貧血等疾病，多有貧血，

出血，感染表現(xiàn)，常伴有血白細(xì)胞及血紅蛋白異常，骨髓檢查可鑒別。

（2）繼發(fā)性免疫性血小板減少：青年女性患者需警惕自身免疫性疾病、抗磷脂抗體綜

合征、甲狀腺疾病以及淋巴瘤，上述疾病常常伴有多系統(tǒng)癥狀。

（3）脾功能亢進(jìn)：通常有慢性肝病病史，臨床有脾大的體征，早期表現(xiàn)為血小板計(jì)數(shù)

輕度下降，晚期可有白細(xì)胞及血紅蛋白降低。

3.進(jìn)一步檢查

（1）監(jiān)測(cè)血常規(guī)變化，進(jìn)行血涂片檢查。

（2）骨髓涂片及骨髓活檢。

（3）凝血檢查。

（4）血小板相關(guān)抗體。

（5）肝腎功能、甲功、自身抗體譜、抗磷脂抗體及肝炎病毒血清學(xué)檢查。

（6）胸、腹、盆部影像學(xué)檢查。

4.治療原則

（1）警惕危及生命的大出血發(fā)生減少患者活動(dòng)，監(jiān)測(cè)血小板數(shù)量，必要時(shí)緊急輸注血

小板、靜脈輸注丙種球蛋白。

（2）明確診斷后則應(yīng)用糖皮質(zhì)激素治療。